Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение патологии, диагностика заболевания

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) — это хроническое, неуклонно развивающееся заболевание, сопровождающееся деструкцией внутрипеченочных желчных ходов, застоем желчи и формированием рубцового сморщивания и деформации данного органа. ПБЦ страдают, преимущественно, лица женского пола молодого или зрелого возраста: на десять заболевших женщин приходится шесть заболевших мужчин. На каждый миллион человек населения планеты, приходится порядка пятидесяти больных ПБЦ. Болезнь опасна тем, что рано или поздно приводит к гибели человека от печеночной недостаточности.

Развитие заболевания вызывают выраженные иммунные нарушения, приводящие к деструкции желчных протоков. Механизм этих нарушений не совсем ясен, однако, известны предрасполагающие к возникновению ПБЦ факторы:Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностика

  • генетическая детерминация;
  • эндокринные заболевания;
  • системные заболевания соединительной ткани;
  • бактериальные и вирусные инфекции.

Заболевание может протекать с выраженной клинической симптоматикой, а может и бессимптомно. Бессимптомное течение считается более прогностически благоприятным, при нем больные могут прожить более двадцати лет. Наличие же выраженной симптоматики предполагает вероятную продолжительность жизни не более шести-восьми лет.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Бессимптомное течение заболевания удается выявить только при лабораторном исследовании. Наиболее частыми симптомами ПБЦ являются следующие:

  • упорный зуд кожи;
  • иктеричное окрашивания склер и кожного покрова, развивающееся обычно спустя ½ года после появления зуда кожи;
  • давящие боли, чувство тяжести в правом подреберье;
  • ксантомы и ксантелазмы;
  • телеангиоэктазии;
  • пальмарная эритема;
  • суставные боли;
  • мышечные боли;
  • парестезии;
  • пальцы по типу «барабанных палочек»;
  • субфебрильная лихорадка;
  • снижение веса тела;
  • вялость, апатия, сонливость;
  • диарея;
  • отеки;
  • расширение подкожных вен на передней брюшной стенке;
  • кровотечения.

Диагностика первичного билиарного цирроза

Какие исследования информативны при подозрении на ПБЦ:

  • ОАК: ускорение СОЭ, тромбоцитопения.
  • Биохимический анализ: повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.
  • Иммунологическое исследование: обнаружение антимитохондриальных антител (АМА) — высокоспецифичного маркера ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
  • Гемостазиограмма: протромбиновое время удлиняется более 20 сек.
  • УЗИ печени: повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости, внепеченочные желчные протоки без изменений.
  • МРТ печени: внепеченочные желчные протоки не изменены.
  • Эзофагогастродуоденоскопия: варикозное расширение вен пищевода.
  • Биопсия печени: гистоморфологическая верификация диагноза.

Диагностические критерии ПБЦ:

  1. упорный зуд кожи с внепеченочными проявлениями;
  2. повышение уровня ферментов холестаза более 2-х норм;
  3. интактность внепеченочных желчных ходов;
  4. АМА в титре более 1:40;
  5. высокий уровень IgM;
  6. типичные морфологические изменения при гистологическом исследовании пунктата печени.

Диагноз ПБЦ является достоверным при присутствии 4-го и 6-го критериев, либо сочетания трех или четырех из вышеперечисленных критериев.

Лечение первичного билиарного цирроза

В первую очередь назначаются препараты патогенетической терапии: глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Симптоматическая терапия направлена на уменьшение кожного зуда и коррекцию нарушенного обмена веществ. Широко применяются эфферентные методы, физиотерапия.

И все-таки, всеми признается, что средством выбора в лечении ПБЦ является трансплантация печени, проведенная до формирования у больного печеночной недостаточности. Такие операции приносят эффект примерно в девяноста случаях из ста, что является хорошим прогностическим признаком.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностика

Заболевание Суточная доза: количество препарата на один килограмм массы тела Количество приемов в сутки всей дозы и особенности приема Курс лечения
неалкогольный стеатогепатит от 13 до 15 мг 2-3 раза от 6 месяцев до нескольких лет
желчнокаменная болезнь от 10 до 15 мг (или от двух до пяти капсул в сутки) 1 раз на ночь принимать до полного растворения камней и в течение трех месяцев для профилактики заболевания
муковисцидоз от 20 до 30 мг 2-3 раза от 6 месяцев до нескольких лет
1. токсические поражения печени 2. алкогольная болезнь печени 3. артезия желчных путей4. лекарственные поражения печени от 10 до 15 мг 2-3 раза от 6 месяцев до года (в некоторых случаях: до нескольких лет)
профилактика повторного холелитиаза суммарная суточная доза: 250 мг 2 раза несколько месяцев
первичный склерозирующий холангит от 12 до 15 мг 2-3 раза от 6 месяцев до нескольких лет
первичный билиарный цирроз от 10 до 15 мг 2-3 раза от 6 месяцев до нескольких лет
диффузные заболевания печени от 10 до 15 (или от двух до пяти капсул в сутки) 2-3 раза (принимать во время еды) от нескольких месяцев до нескольких лет
1. рефлюкс-эзофагит 2. биллиарный рефлюкс-гастрит суммарная суточная доза: 250 мг (или одна капсула) 1 раз на ночь от двух недель до 6 месяцев (в некоторых случаях: до двух лет)

Для детей от 2-х лет: назначается лекарственый препарат с дозировкой от 10 до 20 мг на один килограмм массы тела в сутки.

Принимать вовнутрь единожды в неделю для лечения первичного билиарного цирроза печени. Дозировка — 15 мг.Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностика

Принимать вовнутрь дважды в день. Одна доза: 4 г (или чайная ложка). Максимальная суточная доза — 16 г (принимать в 4 приема). При необходимости per os (приема других лекарственных препаратов через рот) соблюдать интервал в 4-6 часов между приемами холестирамина.

Источник: https://online-diagnos.ru/illness/d/pervichniy-biliarniy-tsirroz-pecheni

Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение :

Заболевание, развивающееся в результате нарушения оттока желчи, называется билиарным циррозом печени. Как правило, патология протекает на фоне холестаза и поражения желчевыводящих протоков. Нередко болезнь имеет аутоиммунный характер.

В группе риска чаще всего оказываются женщины после 40 лет. Симптоматика данного заболевания проявляется с момента разрушения паренхимы печени.

При билиарном циррозе здоровые гепатоциты замещаются фиброзной тканью, что при отсутствии своевременного лечебного подхода приводит к наступлению печеночной недостаточности.

Что представляет собой это заболевание

По МКБ-10 билиарный цирроз печени относят к категории «Фиброз и цирроз печени» с кодом К74. Прежде чем перейти к рассмотрению причин болезни, назовем ее разновидности. Патологию условно разделяют на два вида – первичный и вторичный цирроз, которые отличаются этиологией. Симптомы и лечение билиарного цирроза печени также во многом зависят от фактора, спровоцировавшего его развитие.

Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностика

Аутоиммунная патология печени

О первичном типе цирроза говорят тогда, когда природа происхождения и развития патологии остаются невыясненными даже после тщательного обследования.

Такой тип болезни развивается на фоне хронического воспаления в желчных путях и не имеет яркой клинической выраженности.

Первичный или, как его еще называют, аутоиммунный билиарный цирроз печени нередко является следствием холангита, развивающегося, в свою очередь, на фоне острого холестаза и некроза печеночных клеток.

Ученые давно пришли к выводу, что благоприятными условиями для этого заболевания служат такие серьезные нарушения в организме, как:

  • склеродермия;
  • васкулит;
  • целиакия;
  • сахарный диабет.

Вероятные причины

Билиарный цирроз печени первичного типа всегда является следствием аутоиммунных сбоев в организме. Кроме того, предрасполагающими факторами, увеличивающими шансы на возникновение этого заболевания у женщин и мужчин, считают:

  • генетическую предрасположенность;
  • ослабленный иммунитет;
  • наличие инфекционных очагов в организме;
  • вирус герпеса и Эпштейна — Барр.

Вторичный билиарный цирроз печени

Это результат закупорки желчных протоков, вызванной ростом доброкачественной или злокачественной опухоли, врожденной аномалии.

При отсутствии лечения желчнокаменной болезни, впрочем, как и после хирургического вмешательства, которое влечет за собой неизбежное образование рубцов на печени, шансы на развитие цирроза возрастают.

Если на желчные протоки оказывается давление расположенными рядом лимфатическими узлами (например, при лимфадените или же панкреатите), прогрессирования болезни редко удается избежать.

Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностика

Стадии развития патологии

Вне зависимости от типа заболевания выделяют несколько стадий развития патологического процесса:

  1. Дуктальная степень. Сначала возникает кратковременное нарушение циркуляции желчи по протокам. Симптомы билиарного цирроза печени на данном этапе отсутствуют, а потому за помощью к врачам пациенты не обращаются, тем самым теряя драгоценное время. Ведь лечение на первой стадии будет максимально эффективным.
  2. Дуктуллярная степень. На данном этапе продолжительное воздействие на протоки приводит к нарушению их проходимости, следствием чего становится развитие воспаления и разрастание фиброзной ткани на месте здоровых гепатоцитов. Орган постепенно утрачивает функциональность.
  3. Стадия фиброза. Третья степень тяжести заболевания характеризуется склерозированием желчных путей, что провоцирует некроз гепатоцитов и дальнейшее замещение поврежденных клеток. На данном этапе болезнь невозможно не заметить, признаки билиарного цирроза печени приобретают выраженный характер.
  4. Стадия цирроза. Четвертая степень – это непосредственное развитие печеночной недостаточности. В этой фазе цирроз особенно опасен и представляет реальную угрозу жизни пациента, а потому требует незамедлительного медицинского лечения.

Клиническая картина: самые первые симптомы

В целом изменения, которые происходят с печению пациента, практически идентичны, вне зависимости от того, вторичный это или первичный билиарный цирроз печени. Клинические рекомендации, которые гепатологи дают своим больным, зависят в основном от стадии развития болезни. Например, на дуктальной фазе основными проявлениями цирроза считают:

  • желтизну кожных покровов;
  • потемнение эпидермиса на сгибающихся участках;
  • сильный зуд по всему телу (может быть единственным симптомом на протяжении нескольких месяцев или лет);
  • формирование своеобразных бляшек на коже век (ксантелазм).

Последний признак билиарного цирроза наблюдается у преимущественной части пациентов, обращающихся к врачу с данным диагнозом.

Кроме того, при болезни печени многие пациенты отмечают общее недомогание, боль в мышцах, слабость, дискомфорт с правой стороны и горький привкус во рту, особенно по утрам.

Развитие цирроза неминуемо влечет за собой увеличение органа, обнаружить которое сможет любой терапевт и гепатолог при пальпации.

Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностика

Специфические признаки патологии

На последующих стадиях патология прогрессирует быстрее, ее проявления становятся заметнее. Усиливается зуд – по отзывам пациентов, от него нет спасения ни днем, ни ночью. Многие принимают этот симптом за аллергическую реакцию организма, однако со временем зудящие участки грубеют, становятся толще.

Читайте также:  Зондирование желчного пузыря: видео, отзывы, показания

Сначала изменения происходят только на ладонях и ступнях, позже специфическая сыпь покрывает все тело с головы до ног. По мере прогрессирования болезни возникают и другие симптомы.

Лечение билиарного цирроза печени на последних стадиях включает в себя симптоматическую терапию, которая помогает бороться с такими проявлениями:

  • снижение работоспособности;
  • ухудшение аппетита;
  • резкая потеря веса.

Увеличение размеров печени и селезенки приводит к появлению сильных болей в области правого подреберья. Из-за расширения вен желудка и пищевода у пациентов часто появляются кровотечения.

Разумеется, нарушается и сам пищеварительный процесс.

При циррозе питательные вещества и витамины не усваиваются в достаточной мере, развивается гломерулонефрит, пневмосклероз, отмечаются сбои в работе эндокринной системы.

Терминальная стадия

На четвертой стадии состояние больного ухудшается из-за печеночной недостаточности, потому он нуждается в срочных реанимационных мероприятиях. Нередко единственным способом спасти пациента является трансплантация органа. Признаками отказа работы печени служат следующие симптомы:

Наиболее опасными осложнениями болезни является энцефалопатия, асцит, кишечные кровотечения, кома. Смертность среди больных билиарным циррозом печени на последней стадии особенно велика.

Как распознать болезнь, диагностика

Шансы на поправку во многом зависят от того, своевременно ли было обнаружено заболевание.

Наиболее утешительный прогноз имеют те пациенты, у которых цирроз был обнаружен на начальных стадиях, поэтому крайне важно провести комплексную диагностику и поставить правильный диагноз как можно раньше.

Чтобы определить заболевание, врач детально изучает жалобы и собирает анамнеза больного, оценивает полученные результаты инструментальных и лабораторных исследований.

В ходе диагностики принципиальное значение имеет дифференциация билиарного цирроза от других болезней печени и системы ЖКТ, а также выяснение причин, повлекших за собой развитие патологического процесса. Результаты анализов крови при первичной и вторичной форме заболевания никаких отличий не имеют, поэтому для постановки диагноза потребуется провести несколько инструментальных процедур:

  • УЗИ;
  • МРТ и КТ;
  • холангиографию;
  • биопсию.

Решение о тактике лечения патологии принимает только лечащий врач после прохождения пациентом диагностики. При билиарном циррозе печени возможно два варианта борьбы с заболеванием: хирургический и консервативный. Выбор оптимального плана лечения зависит от причины болезни и ее клинической картины.

Особенности питания

Прежде чем говорить о препаратах, которые назначают пациентам с билиарным циррозом печени, особое внимание следует уделить коррекции рациона. Пациентам рекомендуют соблюдать специальную диету, подразумевающую сбалансированное потребление углеводов, жиров и белков. Считается, что при этом заболевании больному необходимо делать упор на употребление жидкости и растительной клетчатки.

Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностикаДиета номер 5 при билиарном циррозе печени – самая распространенная схема питания для таких пациентов. Ее цель – это минимизация химического воздействия на пораженный орган при создании условий для полноценного здорового питания и поддержания функций гепатобилиарной системы организма. Врачи, говоря о диете №5, называют ее «щадящим питанием». Ее основным принципами и характерными особенностями являются:

  • Умеренное присутствие белков и углеводов в пище.
  • Сокращение содержания жира в суточном меню.
  • Все блюда должны проходить тепловую обработку одним из разрешенных способов (варка, запекание, реже – тушение). При этом овощи необходимо протирать, если они обогащены клетчаткой.
  • Мясо кушать нужно обязательно, но при этом врачи рекомендуют его мелко рубить.
  • Жарить овощи и мучные изделия нельзя.
  • При диете №5 нежелательно кушать холодные блюда.
  • Пациенту с циррозом полностью противопоказаны продукты с большим содержанием пищевых кислот (щавелевой, лимонной, фруктовой и т. д.).
  • Ни в коем случае нельзя употреблять еду, провоцирующую вздутие кишечника и содержащую грубую клетчатку.
  • Потребление соли следует свести к минимуму.

В течение дня должно быть не менее пяти приемов пищи, оптимальный объем порций – 200-250 г. Натощак нужно обязательно пить воду. В случае стеатореи количество жиров необходимо снизить до 40 г в сутки и принимать ферментные лекарственные средства.

Консервативное лечение препаратами

Схема терапии во многом будет зависеть от того, какая именно форма болезни диагностирована у больного.

Если это первичный билиарный цирроз печени, клинические рекомендации составляются исходя из острой необходимости снижения концентрации билирубина, щелочной фосфотазы и холестерина в крови.

С данной целью принимают препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Если заболевание находится на стадии разрастания соединительной ткани, специалисты назначают противофиброзные препараты.

Как справиться с зудом

Как известно, цирроз с трудом поддается лечению. Но даже если болезнь обнаружена на терминальной стадии, важно сделать все для улучшения качества жизни пациента и избавить его от дискомфортных симптомов. Так, для уменьшения зуда необходимо:

  • носить одежду из натуральных тканей (преимущественно лен и хлопок);
  • не допускать перегрева;
  • принимать содовые ванны умеренной температуры (до +30 °С).

Уменьшить проявления зуда можно с помощью следующих препаратов:

  • «Холестирамин».
  • «Фенобарбитал».
  • «Урсофальк».
  • «Урсосан».
  • «Рифампицин».
  • «Ондан-сетрон».
  • «Налоксан».
  • «Фосамакс».

Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностика

Статики и иммуносупрессоры

В некоторых случаях регрессия зуда наступает в результате проведения плазмафереза, а уменьшить гиперпигментацию можно за счет ежедневных кратковременных процедур УФ-облучения. Чтобы замедлить другие патологические процессы первичного или вторичного билиарного цирроза, больному назначают иммуносупрессивные лекарства (гормоны и цитостатики):

  • «Колхицин».
  • «Метотрексат».
  • «Циклоспорин А».
  • «Будесонид».
  • «Адеметионин».

С целью предупредить остеопороз перорально или парентерально вводят витамин D, препараты кальция, «Этидронат» («Дитронел»).

При вторичной форме заболевания в первую очередь необходимо нормализовать отток желчи. Сделать это можно либо с помощью эндоскопа, либо путем стандартного проникновения в брюшную полости.

Если выполнение ни одной из указанных манипуляций оказывается невозможным, пациенту назначают антибиотики, чтобы притормозить прогрессирование патологии.

При подозрении на развивающийся асцит схему лечения дополняют диуретиками, а на фоне серьезных осложнений единственным и целесообразным вариантом лечения становится пересадка донорского органа.

Показания к пересадке донорской печени

Трансплантация – это радикальный способ лечения. Как правило, решение в пользу проведения операции принимается консилиумом врачей при появлении:

  • варикозного расширения вен желудка и пищевода, кровотечения;
  • печеночной энцефалопатии;
  • асцита;
  • кахексии;
  • спонтанных переломов по причине развивающегося остеопороза.

После хирургического лечения билиарного цирроза печени рецидив возможен в 10-15% случаев. Свести к минимуму вероятность повторного развития болезни помогают современные иммуносупрессоры. Такие лекарства пациенты вынуждены принимать до последних дней.

Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностика

Другие хирургические манипуляции

Говоря о вторичном билиарном циррозе, стоит отметить, что чаще всего больным показано удаление желчного пузыря (холицистэктомия), которое позволит избежать застойных процессов в протоках и предотвратить появление характерной симптоматики.

В случае обнаружения доброкачественной или злокачественной опухоли, которая препятствует оттоку желчи, образование по возможности удаляют.

При первичном типе цирроза пациентов оперируют по методу внутрипеченочного портосистемного шунтирования, благодаря которому хирургам удается свести к минимуму давление в печеночной вене.

Прибегать к применению народных средств при лечении цирроза не стоит: желаемого эффекта альтернативные методики не дадут, поскольку они направлены исключительно на борьбу с симптомами, а не на улучшение состояния пораженного болезнью органа. Способы нетрадиционной терапии можно использовать только в качестве дополнения к основному лечению.

Каков прогноз для пациентов

Узнав о диагнозе, каждый пациент задает врачу один и тот же вопрос: «Сколько живут при первичном билиарном циррозе печени?» Продолжительность жизни при таком заболевании во многом зависит от характера его течения и стадии, на которой удалось распознать болезнь и начать лечение. Если патология не сопровождается никакими симптомами, пациент сможет прожить 10, 15, 20 лет и более, но при явно выраженном течении болезни шансы на преодоление 10-летнего порога ничтожны. С прогрессирующим циррозом люди живут не более 7-8 лет.

Чаще всего причиной летального исхода при любой форме патологии является кровотечение из артерий пищеварительного тракта или кома, вызванная развитием печеночной недостаточности. При этом прогнозировать продолжительность жизни и отмерять шансы любого из пациентов на поправку невозможно без консультации врача и комплексного обследования.

Своевременная диагностика – залог успешного лечения

Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностикаПредупредить развитие заболевания под силу каждому пациенту. В случае появления подозрительных симптомов важно незамедлительно обратиться к специалистам. Особое внимание гепатологи и гастроэнтерологи рекомендуют обращать на боли в области правого подреберья, костях, образование ксантом и общее самочувствие. Для подтверждения диагноза понадобится пройти иммунологические и биохимические исследования крови, а также инструментальные скрининги (ФГДС, УЗИ, МРТ).

Источник: https://www.syl.ru/article/369697/biliarnyiy-tsirroz-pecheni-simptomyi-i-lechenie

Билиарный цирроз печени

Печень – это важнейший орган нашего организма, отвечающий за переработку токсических веществ. Билиарный цирроз – это хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения оттока желчи.

Недуг сопровождается фиброзным перерождением органа, при котором клетки замещаются нефункционирующей соединительной тканью. Это вызывает появление необратимых процессов, приводящих к развитию печеночной недостаточности.

Ранняя диагностика и поддерживающая терапия помогают продлить жизнь пациента.

Что это такое?

У многих людей слово «цирроз» обычно ассоциируется с неправильным образом жизни и такими вредными привычками, как алкоголизм и курение. Однако данное заболевание не связано ни с одной из перечисленных факторов.

Патология имеет аутоиммунное происхождение. Это означает, что иммунная система атакует и разрушает здоровые клетки организма. Это вызывает развитие воспалительного процесса в печени. После того как орган заживает, на нем образовываются рубцы. В результате нарушения проходимости желчевыводящих путей, отток секрета в двенадцатиперстную кишку уменьшается или вовсе прекращается.

Билиарный цирроз печени (БЦП) бывает первичным и вторичным. При холангите разрушений нет. Наблюдаются только воспалительные изменения в желчевыводящих протоках, которые связаны с нарушениями в работе иммунной системы.

При вторичной форме застой желчного секрета возникает в результате механического препятствия. Это могут быть камни или спайки. Это вызывает нарушение нормального строения печени. Клетки постепенно перестают функционировать.

Читайте также:  Болезни желудка: лечение, что делать если он не работает, симптомы и список патологии

Заболевание протекает в четыре основных стадии:

  1. Воспалительная реакция поражает желчные протоки.
  2. Патологический процесс распространяется на печеночную ткань.
  3. Здоровые клетки печени замещаются рубцовой тканью.
  4. В запущенных случаях развивается цирроз.

Патологии печени условно можно разделить на: относительно опасные и крайне опасные. Так вот, билиарный цирроз относится ко второй категории. Недуг может стать даже причиной летального исхода.

Коварство заболевания заключается в том, что на начальных стадиях оно не вызывает никаких симптомов. На этом этапе еще есть шанс приостановить патологические изменения, развивающиеся в паренхиме печени.

Однако пациенты не обращаются за врачебной помощью, так как их попросту ничего не беспокоит. Первые симптомы появляются на поздних стадиях патологии, когда официальная медицина оказывается бессильной.

Первичный

Первичный билиарный цирроз печени (пбц) является аутоиммунным заболеванием, при котором происходит отторжение клеток гепатоцитов. Заболевание не является заразным, а значит не может передастся от одного человеку другому. Аутоиммунные процессы способны усилить следующие факторы:

  • Генетическая предрасположенность. Наличие билиарного цирроза печени у кого-то из членов семьи значительно увеличивает риски возникновения заболевания. В группе риска находятся женщины. Ученые прогнозируют, что вероятность возникновения патологии у девочки, чья мать болеет этим недугом, составляет более 30%.
  • Ревматоидный артрит, склеродермия, системная красная волчанка.
  • Вирусные инфекции.
  • Панкреатит.
  • Опухолевые процессы.
  • Хронические бактериальные заболевания мочеполовой системы.
  • Воспаление и поражение стенок сосудов (васкулит, болезнь Рейно).
  • Целиакия (наследственная непереносимость белка клейковины злаковых).

Вызвать патологию могут и другие причины. Среди них можно выделить кисты билиарных протоков, деформацию желчных путей, холангит, опухоли, сахарный диабет, желчнокаменную болезнь.

Возбудителем патологии выступает грамотрицательная инфекция, в частности, энтеробактерии.

Несмотря на то что инфекция сама по себе не вызывает первичный билиарный цирроз печени, она провоцирует развитие воспалительных процессов, тем самым ослабляя иммунную систему.

Вторичный

Главным пусковым механизмом вторичного билиарного цирроза является длительная закупорка желчевыводящих протоков. В этом случае застойные явления активизируются сначала не внутри печени, а уже за ее пределами. Это и есть одним из главных отличий патологии.

Провоцирующие факторы вторичного процесса отличаются от причин возникновения ПБЦ. К ним можно отнести следующее:

  • желчнокаменную болезнь;
  • муковисцидоз;
  • рак билиарных протоков;
  • холангит;
  • хронический панкреатит;
  • воспаленные и увеличенные регионарные лимфоузлы;
  • врожденные пороки желудочно-кишечного тракта;
  • оперативные вмешательства на органах пищеварительной системы.

Характерные признаки

Симптомы билиарного цирроза печени могут отличаться в зависимости от стадии патологического процесса. Стоит отметить, что заболевание не всегда проявляется явно. Оно может протекать стерто. Часто из-за этого билиарный цирроз путают с другими патологиями или аллергическими реакциями.

Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностика Длительное время патология не вызывает болевых ощущений

Для первичной формы характерно появление следующих симптомов:

  • Ночной кожный зуд. В дневное время он похож на проявление аллергии, так как возникает от контакта с одеждой, после гигиенических водных процедур. Кожный зуд может беспокоить человека на протяжении нескольких лет.
  • Сильная усталость даже при незначительной активности.
  • Изменение структуры и размеров печени. Определяется при ультразвуковом исследовании.
  • Пигментация. Темно-коричневые пятна появляются сначала на спине в области лопаток, на коленях, локтях. Постепенно темнеет всё тело.
  • Воспаления органов желудочно-кишечного тракта. Пациенты жалуются на снижение аппетита, боли в животе, тошноту, поносы и запоры.
  • Эндокринные нарушения. У женщин возникает сбой менструального цикла. У мужчин наблюдается нарушение функций яичек.
  • Желтуха кожи, слизистых оболочек, склер глаз.
  • Мышечные боли, похожие как при ОРВИ.
  • Боль в области правого подреберья.
  • Повышение температуры тела.

Стоит отметить, что у больных наблюдается повышенная склонность к гипотонии. Такие факторы, как стресс, переживания, прием лекарств, чрезмерная физическая активность, могут спровоцировать резкое снижение артериального давления.

Симптомы билиарного цирроза по мере прогрессирования патологических изменений затрагивают и внешний вид больного:

  • лицо, ступни и ладони приобретают красноватый цвет;
  • на коже появляются сосудистые звездочки;
  • ногтевые пластины становятся широкими и плоскими, на них появляются поперечные полосы;
  • происходит утолщение фаланг пальцев, они приобретают вид барабанных палочек;
  • появление белесоватых узелков на лице и суставах;
  • наблюдается сгибательная контрактура кистей рук.

Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностика Со временем появляется сгибательная контрактура кистей рук

Очень часто нарушения в работе печени отражаются на функционале головного мозга. Это проявляется в виде печеночной энцефалопатии. Она включает в себя ряд нарушений психологического и неврологического характера. К ним относятся:

  • раздражительность;
  • заторможенность;
  • апатия;
  • плохая память;
  • нарушение режима сна;
  • рассеянность;
  • боль в костях и суставах;
  • неприятный запах изо рта, горький привкус.

Вторичный

Сопровождается ярко выраженным зудом. Это становится настолько невыносимым, что человек расчёсывает дерму до крови. Участки дермы с пигментацией начинают грубеть. Кожа сильно отекает.

При длительных застойных процессах в билиарной системе человек быстро худеет, у него возникают проблемы со стулом. Формируется предрасположенность к внутренним кровотечениям.

Из-за того, что желчный секрет перестает поступать в кишечник, перестают всасываться витамины, из-за чего развивается гиповитаминоз. Пациенты с билиарным циррозом предрасположены к возникновению остеопороза вследствие недостатка витамина D. Больные подвержены переломам. При недостатке витамина А падает зрение и пересыхает кожа, а дефицит витамина К ухудшает свертываемость крови.

В результате дисфункции печени происходит скапливание токсических веществ. Они разносятся по кровеносному руслу, достигая жизненно важных органов. На поздних стадиях формируется злокачественная опухоль – гепатоцеллюлярной карциномы. Изменения затрагивают и репродуктивную систему, приводя к бесплодию.

Диагностика

Диагноз ставится на основании изучения образа жизни пациента, сбора анамнестических данных, а также лабораторных и инструментальных исследований. Врач собирает информацию о вредных привычках, наследственности, заболеваниях близких родственников.

Главной задачей обследование является отличить билиарный цирроз от других патологий печени, желчного пузыря и протоков, в том числе аутоиммунных. Для проведения дифференциального анализа может потребоваться консультация хирурга, гепатолога, гастроэнтеролога.

На заметку! Труднее всего проводить диагностику в начале болезни, когда симптомы выражены слабо или их и вовсе нет.

При выявлении внешних признаков цирроза в обязательном порядке проводятся следующие исследования:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • гематологическое исследование свертываемости;
  • анализ кала и мочи;
  • ПЦР-диагностика на наличие вирусного поражения печени.

Оценить состояние печени, определить форму органа и его размер поможет ультразвуковая диагностика. Выявить опухолевые процессы и узловые образования поможет компьютерная томография.

Как лечить?

Первостепенной задачей лечения билиарного цирроза печени является приостановление развития патологического процесса и уменьшение серьезных осложнений. Тактику лечения разрабатывает специалист в зависимости от формы недуга, стадии развития и причин возникновения.

Продолжительность жизни больных в среднем составляет десять лет. При своевременном лечении прогноз положительный. Однако чаще всего пациенты обращаются за медицинской помощью слишком поздно.

В запущенных случаях больным вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, а также занимаются профилактикой развития осложнений.

Пациентам запрещено выполнять работу, связанную с продолжительным вынужденным положением тела, а также длительным нахождением на холоде или в жарком помещении. Им рекомендуется ходьба и лечебная физкультура. Таким пациентам противопоказана физиотерапия и грязелечение.

Медикаментозная терапия

Улучшить общее состояние и уменьшить скорость поражения печени помогут следующие препараты:

  • Противовоспалительные таблетки. Небольшие дозировки гормональных средств улучшают биохимические показатели крови и уменьшают проявления билиарного цирроза.
  • Медикаменты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Такие таблетки стабилизируют мембраны печеночных клеток и способствуют скорейшему выведению токсических веществ из организма. При первичном билиарном гепатите эти средства назначаются на постоянной основе.
  • Иммунодепрессанты. Ввиду того что в основу развития ПБЦ ложатся иммунологические нарушения, применяются средства, которые подавляют работу иммунитета.
  • Седативные таблетки. Помогают справиться с кожным зудом.
  • Витаминные комплексы позволяют поддержать общее состояние организма.

Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностикаОблегчить состояние при вторичном поражении печени помогают гепатопротекторы, антигистаминные, противомикробные препараты, успокоительные средства. Однако наиболее эффективным оказывается хирургическое или эндоскопическое удаление обструкции желчных протоков. Больному могут либо назначить операцию, либо провести трансплантацию печени.

На заметку! До конца вылечить патологию иммунной системы невозможно. Однако в силах врачей уменьшить интенсивность проявления заболевания, а также предотвратить или замедлить его прогрессирование, не допустить появление осложнений.

Диета

Во время лечения билиарного цирроза важно придерживаться диетического питания. Правильное питание играет очень большое значение, ведь из строя выходит не только печень, но и другие внутренние органы.

Пациенты должны принимать пищу не реже четырех раз в день небольшими порциями. Блюда лучше всего готовить на пару, запекать или отваривать. Продукты следует тщательно измельчать. Важен и питьевой режим. В день следует выпить до двух литров воды.

В рационе должны присутствовать овощные и молочные супы, нежирные сорта рыбы и мяса, кисломолочные продукты. Разрешены некислые фрукты и ягоды, подсушенный хлеб, нежирный творог.

Специалисты рекомендуют ограничить добавление в блюдах трав и пряностей. Категорически следует исключить алкоголь, шоколад, субпродукты, жирное мясо, наваристые бульоны, сдобу, мороженое, копчености.

Билиарный цирроз – это хроническое заболевание, при котором происходит закупорка билиарных путей и как следствие прекращение подачи желчи в просвет двенадцатиперстной кишки. Недуг встречается чаще в странах с низким уровнем медицины.

Согласно статистике, страдают от заболевания женщины. Отличительной особенностью билиарной формы от других циррозов является локализация патологического очага в протоках печени, что значительно усложняет диагностику. Патология бывает первичной и вторичной.

В первом случае в основу развития недуг ложатся аутоиммунные процессы, при которых происходит отторжение здоровых клеток. Большую роль в развитии заболевания играет наследственная предрасположенность.

Вторичный процесс возникает на фоне других патологий, приводящих к закупорке протоков, например, холангита, желчнокаменной болезни, опухолей.

Начало билиарного цирроза протекает зачастую бессимптомно с медленным или быстротекущим течением. Главным симптомом является кожный зуд, который вызывает места сильного расчесывания и ран. Наблюдается желтуха, пигментация. Пациенты становятся апатичными, быстро устают. Лечение включает в себя применение медикаментозных средств и соблюдение диеты.

Читайте также:  Продукты полезные для кишечника: диета при кишечных заболеваниях и питание при болезнях

При вторичном циррозном поражении печени часто проводится операция. Сложность заболевания заключается в том, что полностью вылечиться от него невозможно. Однако каждый человек способен предотвратить осложнения недуга, если своевременно забьет тревогу.

Источник: https://med-post.ru/zdorove/biliarnyy-cirroz-pecheni

Билиарный цирроз печени

Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностика

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени.

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения.

Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще.

На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит.

Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний.

Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

Биллиарный цирроз печени: симптомы и лечение, диагностика

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме.

Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу.

Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось.

Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков.

Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью.

В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови).

В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

  • Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
  • Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
  • Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже.

Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье.

При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук.

Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами.

Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея.

У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.

Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия.

Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию.

Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже.

Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет.

Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания.

Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/biliary-cirrhosis

Ссылка на основную публикацию