Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причины

Первичным билиарным циррозом (ПБЦ) называют патологии печени аутоиммунного типа, появляющиеся как результат изменений, связанных c выводом желчи. Причиной становится разрушение холестаза (каналов, по которым проводится отток). Как следствие, печеночные ткани разрушаются, и паренхиматозную ткань заменяет фиброзная ткань (соединительная).

Нарушается работа печени, что приводит к ухудшению состояния пациента. При отсутствии лечения возникает цирроз и печеночная недостаточность. Чтобы избежать осложнений, необходимо обнаружить первичный билиарный цирроз печени в ранней стадии развития.

Патология появляется при воспалении печени. В органе начинают появляться антитела на собственные клетки, со временем происходит их отторжение, так как последние воспринимаются организмом как чужеродные.

В процесс задействованы лимфоциты, макрофаги, тучные клетки, вырабатывающие антитела. Как итог – происходит уничтожение гепатоцитов. Это влечет желчные застои, нарушения циркуляции крови, обмена веществ, происходят деструктивные процессы в протоках, отводящих желчь, а с ними и отмирание тканей печени.

Подробно о недуге

После поражения человека билиарным циррозом в печени воспаляются портальные тракты, разрушаются желчевыводящие пути. Это влечет за собой сбои в продуцировании и выводе желчи, скоплению вредных соединений в органе. Теряется работоспособность печени, развиваются фиброзные ткани, цирроз, недостаточность.

Болезнь развивается неспешно. Иногда проходит несколько лет, прежде чем пациент поймет, что болен и обращается к врачу. Среди женского населения билиарный цирроз диагностируют чаще, чем среди мужского. Статистика показывает, что у людей до 25 лет ПБЦ встречается редко. Большинство заболевших переступили 40-летний рубеж.

Первичный билиарный цирроз печени вызывают митохондрии. При этом, по неустановленным причинам, страдает именно этот орган.

Врачи делят ПБЦ на 4 стадии.

  • У заболевшего обнаруживают локальное воспаление в области триад.
  • Происходит деформация сосудов, количество здоровых протоков уменьшается. Воспалительный процесс распространяется уже на парехимную территорию.
  • В печени человека вместо здоровых тканей формируются фиброзные образования, которые стягивают портальные триады.
  • Появляются участки с регенерацией органа. Четко выражены признаки цирроза.

Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причиныНа последнем этапе первичного цирроза печень не справляется со своей функцией. Медикаментозными методами устранить проблему нельзя, необходима пересадка донорского органа.

Как проявляется болезнь

На ранней стадии билиарного цирроза первичного типа пациент не чувствует боли. У человека появляются:

  • слабость;
  • зуд (локальный либо общий);
  • тяжесть с правой стороны;
  • гиперлипидемия;
  • белые бляшки на веках;
  • гипотироидизм;
  • гипертензия.

Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причины

На начальном этапе первичного цирроза кожный покров чистый, нет желтушного цвета либо пигментации. В запущенных ситуациях, если терапия не проводилась годами, у пациента наблюдают:

  • атрофию височных мышц;
  • нарушение проксимальных тканей мышц верхних и нижних конечностей;
  • отечность;
  • асцит.

Болезнь вызывает сухость во рту, конъюнктивит.

Причины возникновения

Точную причину появления и развития первичного цирроза медики назвать не могут. Есть предположение, что болезнь передается по наследству. Ведутся исследования для поиска гормональной причины появления первичного билиарного цирроза печени. Тот факт, что заболевание встречается у людей старше 40 лет наводит на мысль, что патология развивается при нарушении функций организма.

Среди вероятных причин, вызывающих воспаление печени и распад желчных путей, называют поражение бактериями, вирусные заражения и влияние химических веществ. Считается, но не доказано, что наиболее вероятной причиной начала развития болезни является инфицирование мочевыводящих путей. Воздействие химикатов на организм приводит к изменениям в составе крови.

Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причины

Еще одной из вероятных причин появления ПБЦ является ревматоидный артрит.

Как устанавливается диагноз

Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится несколькими методами. Точную картину развития недуга устанавливают после изучения всех данных.

  1. Для определения диагноза врач изучает наследственность больного. Вероятность заболеть у людей, родные которых болели первичным циррозом, выше, чем у остальных пациентов.
  2. Проводится осмотр заболевшего. Изучается состояние кожного покрова. Проводится пальпация живота, особенно в области правого подреберья.
  3. Назначаются исследования крови, кала и мочи.

Больному проводят гистологическое исследование печени. Назначается инструментальное обследование. Это УЗИ, КТ и МРТ органа, эластография, проводится биопсия тканей.

Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причины

Что следует знать об исследовании крови

При поражении печени ПБЦ:

  • в крови обнаруживаются антимитохондриальные антитела;
  • растет количество ферментов, особенно щелочных;
  • происходят гистологические изменения в тканях органа.

Для установления стадии развития болезни проводят биопсию. Анализ позволяет также контролировать процесс терапии. Если прогресс не наблюдается, медикаментозное лечение меняют.Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причины

Терапия

Лечение первичного билиарного цирроза печени нельзя откладывать. Необходимо начинать как можно раньше. Чем раньше начнется лечение болезни, тем больше шансов предотвратить цирроз.

Опасность недуга в его скрытости. Ранний этап не проявляет себя явно, больной не видит реальной необходимости провести обследование, сдать анализы.

Это приводит к запущенности болезни, длительному поражению печени.

Пациенту проводится лечение, направленное на нормализацию работы и восстановление желчевыводящих путей. Назначаются антибиотики, противовоспалительные средства, желчегонные лекарства.

Больной принимает витаминные препараты, антиоксиданты. Цель терапии – пожизненное противодействие патологии, снижение симптоматики.

После диагностирования ПБЦ печени пациент должен пожизненно наблюдаться у врача.

Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причины

Для снятия сухости в ротовой полости рекомендуют пить больше жидкости. Чтобы вылечить конъюнктивит, назначают соответствующие препараты.

Не существует лекарства, способного вылечить больного с диагнозом «первичный билиарный цирроз печени». Медикаменты лишь замедляют либо на время останавливают процесс.

Начальный этап

Современные методы лечения дают 25-30% шансов на успешное лечение ПБЦ. После курса терапии нормализуются биохимические показатели крови. У пациента происходит восстановление работоспособности органа, улучшается состояние тканей.

Воспалительный процесс тормозится, самочувствие улучшается. У 20% больных отмечается остановка в развитии ПБЦ, он не прогрессирует в течение 5 лет. У некоторых пациентов при регулярном обследовании отмечается отсутствие прогресса 10 лет и дольше. Если обратиться к врачу на раннем этапе развития недуга, есть большая вероятность сохранить здоровье и жизнь, избежать пересадки органа.

Поздние стадии

Выживаемость людей, которым диагностирован ПБЦ, снижается на поздних этапах болезни. Лечение медикаментами не дает результата и больной может умереть. Чтобы сохранить жизнь, проводится трансплантация печени.

На поздних этапах у больных отмечают недостаток необходимых витаминов:

  • нехватка витамина A влечет развитие «куриной слепоты»;
  • недостаток витамина E приводит к поражению спинного мозга;
  • малое количество витамина K грозит удлинением протромбинового времени;
  • нехватка витамина D приводит к развитию костных заболеваний (в таком случае у пациента появляются патологические переломы).

Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причины

С чем путают болезнь

ПБЦ можно перепутать с закупоркой протоков, находящихся вне печени, желчными камнями. Заболевание следует дифференцировать с опухолями желчных путей.

Осложнения, возникающие у больных

После поражения биллиарным циррозом у человека развиваются иные заболевания:

  • интерстициальная пневмония;
  • саркоидоз;
  • глютеновая болезнь;
  • анемия;
  • тромбоцитопения;
  • почечный канальцевый ацидоз.

Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причины

На фоне ПБЦ также развиваются другие аутоиммунные патологии – синдром Шегрена и склеродермия. После длительного периода без должного лечения у больного развивается желтуха.

Редко у пациентов отмечают печеночную энцефалопатию либо увеличение вен пищевода и кровотечение. Длительное игнорирование лечения приводит к развитию злокачественных опухолей.

Патология опасна тем, что приводит к бесплодию.

Если диагностировано заболевание

Цирроз необратим и полностью устранить патологию невозможно. Больной ПБЦ должен постоянно принимать медикаменты, содержащие урсодезоксихолиевую кислоту. Регулярно сдавать анализы на исследование, проходить медосмотр у врача.

В качестве дополнительных мер, необходимых для недопущения развития первичного билиарного цирроза печени, следует:

  • отказаться от спиртных напитков;
  • соблюдать диету;
  • давать организму полноценный отдых;
  • ограничить физические нагрузки.

Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причиныВажно! После отказа от приема препаратов, назначенных врачом, первичный билиарный цирроз печени начинает снова прогрессировать. Симптоматика повторяется. В сложных ситуациях, при полном отказе работы органа, необходима трансплантация печени.

Как уберечь себя от ПБЦ

Основной профилактической мерой для предотвращения появления заболевания является регулярное обследование у врача. Выявленную на раннем этапе патологию легче остановить. В качестве защитных мер врачи называют:

  • отказ от курения и злоупотребления спиртными напитками;
  • прием витаминных препаратов;
  • сбалансированное питание;
  • лечение заболеваний мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта.

Посильные физические нагрузки и несложные физические упражнения помогают снять усталость, уменьшают риск заболевания остеопорозом. Особенно осторожными должны быть люди, близкие родственники которых перенесли заболевание.

Несмотря на то, что не установлено, почему возникает болезнь, есть медикаменты, останавливающие деструктивный процесс.

Выявление патологии на начальной стадии позволяет максимально сохранить орган, свести к минимуму риски для здоровья и жизни больного.

Чтобы не допустить сложной ситуации, человек должен постоянно контролировать свое здоровье, проходить медосмотр у различных врачей, сдавать анализы.

Источник: https://zdravpechen.ru/bolezni/pervichnyj-biliarnyj-tsirroz-pecheni.html

Первичный билиарный цирроз печени

Цирроз печени – это необратимый процесс трансформации живых гепатоцитов (печеночных клеток), обеспечивающих функциональность органа в соединительную ткань. Существует несколько видов циррозного поражения печени, отличающихся этиологической причиной возникновения:

  • вирусный;
  • обменно-алиментарный;
  • алкогольный;
  • врожденный;
  • билиарный;
  • криптогенный.

Билиарная разновидность заболевания имеет две формы: первичный билиарный цирроз печени и вторичный. Они отличаются природой происхождения, но имеют схожие клинические проявления, стадийность развития и прогнозы на жизнь.

Причины

По гендерной и возрастной принадлежности заболевание, чаще диагностируется у женщин в возрасте 40+.

Патология не контагиозная (не заразная), но имеет высокий процент генетической предрасположенности.

При наличии первичного билиарного цирроза у близких родственников риск возникновения патологии возрастает в разы. Первопричиной развития болезни считается аутоиммунная, то есть сбой иммунных реакций.

Здоровая иммунная система на клеточном уровне распознает антигены (чужеродные и опасные для здоровья соединения), и вырабатывает иммуноглобулины для защиты организма от вторжения.

При развитии аутоиммунных процессов, система не дифференцирует антигены, а начинает разрушать клетки собственного организма.

Читайте также:  Боль в левом боку внизу живота: почему болит слева и что с этим делать?

Триггерами (спусковым механизмом) к перерождению защитных клеток иммунитета в агрессоров являются:

  • Эндокринные патологии (в большей степени влияет сахарный диабет). Клетки иммунитета (интерлейкины, лимфокины) наделены гормональными свойствами, а эндокринные железы синтезируют гормоны, которые регулируют иммунные функции. Поэтому эти две системы не могут функционировать автономно друг от друга.
  • ВИЧ и СПИД. Наличие данных заболеваний дестабилизируют иммунную систему, до полного ее разрушения.
  • Хроническое течение гломерулонефрита (болезни почек), васкулита (воспаление сосудов), ревматоидного артрита (заболевание соединительной ткани мелких суставов), миастениии (нервно-мышечная патология).
  • Инфекционные болезни. Систематическое инфицирование бактериями и вирусами ослабляет иммунитет.
  • Нездоровый рацион и алкоголизм. Влияние спиртного и неправильное питание провоцируют сбой обменных и иммунных процессов.

В случае первичного билиарного цирроза (ПБЦ) аутоиммунный процесс направлен, в первую очередь, на деструкцию желчных протоков.

По прогрессирующим изменениям структуры и строения тканей, первичный билиарный цирроз имеет четыре стадии развития:

Классификация цирроза

  • Первая. Разрушение желчных протоков воспалительного характера или холангит (дуктальная стадия). Характеризуется расширением портальной триады (дистальные ветви печеночной артерии, желчный проток, ветви воротной вены), и проникновением в нее клеток крови (лимфоцитов, эозинофилов) и иммунных клеток (макрофагов). Нарушение синтеза и застоя желчи не выявляется.
  • Вторая. Увеличение объема тканей внутрипеченочных протоков, и разрастание соединительной ткани органов с появлением рубцовых изменений (дуктуллярная стадия). Прогрессируют деструктивно-воспалительные процессы, наблюдаются нарушение оттока желчи (первичный холестаз), снижается количество работоспособных протоков.
  • Третья. Рубцевание (фиброз) соединительной ткани, которая является основой каркаса органов (стромы). Прогрессируют застойные процессы, отсутствует способность клеток печени к восстановлению. Наблюдается тенденция к отмиранию гепатоцитов. Желчные протоки сильно уменьшаются в размерах. На участках соединения протоков, артерий и вен определяются многочисленные спайки.
  • Четвертая. Холестаз и изменение структуры печени приобретает глобальные масштабы. Диагностируется выраженное циррозное поражение железы внешней секреции.

Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причины Деструктивные изменения желчных протоков при первичном билиарном циррозе

Продолжительность превращения гепатоцитов в рубцы имеет индивидуальный характер. Морфологические изменения печени могут происходить медленно (соматические признаки, при этом ярко не выражены) либо развиваться в форсированном режиме.

Симптомы

В исходном периоде своего развития, заболевание может не заявлять о себе специфическими симптомами.

Происходящие патологические изменения в органах гепатобилиарной системы диагностируются случайно, при плановой диспансеризации или профосмотре.

Продолжительность бессимптомного периода может длиться несколько лет, что является чрезвычайно опасным, поскольку человек не подозревает о наличии болезни, которая скрытно прогрессирует, убивая печеночные клетки.

Типичные симптомы ПБЦ на раннем этапе: дисания (расстройство сна) или хроническая сонливость, упадок сил, беспричинная вялость, астения (нервно-психологическая слабость), потеря аппетита.

Через незначительный временной промежуток возникает кожный зуд, затрагивающий сперва ладони и стопы, далее распространяющийся по всему телу.

Лечение дерматологическими средствами для наружного применения не имеет эффекта.

Расчесы на коже заживают медленно, в случае присоединения бактериальной инфекции, переходят в нагноения. Зудящие проявления доставляют наибольшее беспокойство в ночное время.

На фоне общего снижения тонуса, постоянное недосыпание из-за зуда негативно влияет на психоэмоциональное состояние пациента. Человек становится раздражительным, иногда агрессивным.

Немного позже присоединяются горький привкус во рту (чаще после пробуждения) и дискомфортные ощущения в правом подреберье.

Кожные покровы и глазные яблоки постепенно окрашиваются в желтый цвет. Под кожей просматривается капиллярная сеточка (сосудистые звездочки).

Вследствие повышенного холестерина и нарушений жирового обмена, на теле появляются подкожные отложения триглициридов (жиров) – ксантомы.

Они имеют вид твердых узелков желтоватого цвета и локализуются, чаще всего, на глазных веках, груди (у женщин – под молочными железами).

Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причины Ксантомы могут иметь различную форму и размер

Развитие холестаза нарушает обменные процессы, вызывая неспособность организма полноценно усваивать витамины, микро- и макроэлементы и другие питательные вещества и незаменимые аминокислоты.

Это приводит к проявлению следующих симптомов: снижение массы тела без изменений питания и спортивных нагрузок, чередующиеся обстипация (запор) и диарея (понос), интенсивное газообразование, тяжесть в эпигастральной (подложечной) области.

По мере развития болезни состояние ухудшается. На теле возникают гематомы (без механического воздействия).

Наблюдается:

  • стабильная гипертермия;
  • расстройство приема пищи;
  • вздутие живота;
  • темно-коричневый цвет мочи;
  • жирная консистенция и обесцвечивание экскрементов (стеаторея);
  • отек и изменение цвета языка на фиолетовый («печеночный язык»);
  • геморроидальные шишки в прямой кишке и перианальной области;
  • регулярные носовые кровотечения.

В третьей и четвертой стадии симптоматика прогрессирует. Стопы и ладони сильно отекают. Из-за дефицита кальция и витамина В, кости становятся хрупкими, появляются проблемы с зубами. Кожа и глазные яблоки имеют интенсивную желтую окраску. Развиваются многочисленные симптомы сопутствующих осложнений.

Патологии, сопровождающие заболевание

Для первичного билиарного цирроза печени характерны следующие осложнения:

  • Варикоз портальных вен, по которым печень снабжается кровью. Из-за высокого давления крови (портальная гипертензия) венозные стенки становятся тонкими и ломкими, это может привести к их разрыву, и внутреннему кровотечению.
  • Нарушение работы почечного аппарата (гепаторенальный синдром), грозящей декомпенсацией почек.
  • Психовегетативные отклонения: атаксия (нарушение координации движений), замедленные реакции на происходящее, неспособность сконцентрировать внимание, расстройство речи, памяти и умственной активности.
  • Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка.
  • Дисфункции щитовидной железы (тиреоидит и диффузный зоб).
  • Деструктивное поражение соединительной ткани мелких суставов (ревматоидный артрит).
  • Системное заболевание скелетной и мышечной ткани (болезнь Вагнера или дерматомиозит).
  • Уплотнение соединительной ткани с поражением сосудов и кожных покровов (склеродермия).
  • Аутоиммунное поражение желез внешней секреции (синдром Шегрена).
  • Водянка брюшной полости (асцит).
  • Дыхательная и сердечная недостаточность.
  • Рост активности раковых клеток.

Нарушения работы органов и систем приводят к развитию печеночной недостаточности. Следующим этапом может стать печеночная кома, как следствие – летальный исход.

Диагностика первичного билиарного цирроза включает: визуальный осмотр, пальпацию брюшной полости, сбор анамнеза, лабораторные и аппаратные методы.

К микроскопическим исследованиям относятся биохимия и общий клинический анализ крови, анализ на выявление антимитохондриальных антител (АМА), общий анализ мочи, анализ крови на определение стадии рубцовых изменений (фибротест), забор тканей печени (биопсия).

Аппаратное обследование: ультразвук гепатобилиарной системы, магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ). Основанием для постановки диагноза являются внешние проявления (цвет глазных яблок, кожного покрова, языка), зафиксированные на осмотре, гепатомегалия (увеличение размеров печени) диагностируется при пальпации на начальной стадии (с развитием цирроза железа сжимается).

По лабораторным анализам:

  • повышенная концентрация гамма-глобулинов и иммуноглобулинов IgM (умеренная иммуноглобулинов IgG и IgA);
  • высокий уровень печеночных ферментов АСТ (аспартатаминотрансферазы), АЛТ (аланинаминотрансферазы), Альфа-Амилазы, ЩФ (щелочная фосфатаза), билирубина (главного компонента желчи);
  • наличие специфических иммуноглобулинов (антимитохондриальных антител с показателем титра 1:40);
  • минимальное количество или полное отсутствие тромбоцитов и белковых фракций;
  • лейкоцитоз и высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
  • гиперлипидемия (высокий процент жиров в крови);
  • гиперхолистеринемия (чрезмерно завышенный уровень холестерина).

По результатам биопсии определяется наличие/отсутствие гнойного процесса, глубина и масштаб деструкции гепатоцитов.

Для ультразвукового исследования характерна следующая картина: повышение эхогенности (проводимости ультразвука) железы в исходной фазе болезни, и ее снижение в дальнейшем, анормально высокая плотность тканей органа, изменение размеров печени, деформация абриса (контуров), гетерогенная узелковая структура.

Также наблюдается варикозное расширение портальных вен, поражение почечных клубочков (гломерулонефрит), увеличение и деформация селезенки и желчного пузыря. На УЗИ с Допплером отмечается нарушение интенсивности кровотока, деструкция сосудов. В тяжелых стадиях болезни на УЗИ диагностируется асцит, кровотечение органов ЖКТ, печеночная недостаточность.

Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причины

Методы лечения

Избавиться от патологии полностью невозможно. Лечение первичного билиарного цирроза печени нацелено на максимально возможное повышение качества жизни, и увеличение ее продолжительности. Первично, пациент обращается к терапевту.

При уточнении диагноза рекомендуется консультация гепатолога (специалиста по болезням гепатобилиарной системы) и иммунолога (поскольку заболевание имеет аутоиммунную этиологию).

Клиническими рекомендациями по тактике лечения являются использование медицинских препаратов, диетотерапия, физиотерапевтические процедуры, применение фитосредств народной медицины.

В терапии медикаментами используются следующие лекарственные средства:

  • Стероидные гормоны, вырабатываемые корой надпочечников (Гидрокортизон, Преднизолон) для купирования воспалительного процесса, и улучшения качественных показателей биохимии крови.
  • Гепатопротекторы-липотропики в качестве окислителей жира и предотвращения жировой инфильтрации печени. Препараты изготавливаются на основе антиоксидантов: аргинина (Бетаргин), аспартата (Гепа-Мерц), адеметионина (Гептрал). Также используется липоевая кислота.
  • Желчные кислоты синтетического происхождения для стабилизации оттока желчи и эвакуации токсинов. Применяются лекарственные средства, содержащие урсодезоксихолевую кислоту (Урсосан, Урсофальк, Урдокса и др).
  • Иммуносупрессанты для нормализации работы иммунной системы (Батриден, циклоспорин А, противоопухолевый препарат Метотрексат).
  • Седативные медикаменты (Ново-пассит, Персен, Глицин), которые обладают легким снотворным эффектом.
  • Антидепрессанты, регулирующие серотонин, норадреналин и дофамин, что позволяет уменьшить апатию, раздражительность, эмоциональное напряжение.
  • Диуретики, при наличии асцита (Лиакаб, Диувер).
  • Витаминные комплексы (Тиогамма, Берлитион 300, препараты кальция, витамин D).

Важно! Терапия проводится под регулярным контролем показателей крови и результатов ультразвуковых исследований. Схему лечения и дозировку лекарств определяет врач. Самолечение опасно для жизни.

Физиотерапевтические методы:

  • Плазмаферез. Экстрокорпоральный аппаратный способ очищения. Забор крови производится порционно, очищается в гемоконтейнере и возвращается обратно в системный кровоток.
  • Ультрафиолетовое облучение короткими волнами (УФО). Используется, как иммуностимулирующее и противовоспалительное средство для воздействия на кожные покровы при сильном зуде. Процедуры физиотерапии пациент проходит в стационаре.
Читайте также:  Боль при глотании в пищеводе: почему болит при прохождении пищи, причины и лечение патологии

Диета

В терапии цирроза любой этиологии, одно из основных мест занимает правильно скорректированный рацион, соответствующий лечебной диете «Стол №5». Такое питание помогает уменьшить нагрузку на гепатобилиарную систему и отсрочить развитие осложнений.

Общие правила, которые обязан соблюдать больной: кратность приема пищи – каждые 3–4 часа, объем порций – не более 300–350 г, ограничение соли, суточная энергоемкость – не более 2500 ккал, дневная норма жидкости – до 1,5 литров, отказ от жареных блюд и запрещенных продуктов.

Категорически запрещается употребление спиртных напитков.

Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причины Рацион базируется на овощах, фруктах, злаках, нежирной молочной продукции. Количество жиров строго лимитировано (не более 50 г в день). Ограничиваются белковые продукты

Краткий список продуктов, подлежащих ликвидации:

  • баклажаны, огурцы, сладкий перец, помидоры, шпинат;
  • репчатый лук, брюква, редис, редька, хрен;
  • виноград, кислые цитрусовые, клюква;
  • укроп, кинза, петрушка, щавель;
  • бобовые культуры: горох, чечевица, нут, фасоль;
  • сдобная выпечка, свежий хлеб белая булка;
  • фастфуд, мороженое, шоколадные кондитерские изделия;
  • молочная и кисломолочная продукция с высоким процентом жирности;
  • утка, гусь, баранина, свинина;
  • рыба с жирностью более 8%;
  • мясные, рыбные, овощные консервы;
  • грибы;
  • колбасные изделия и копчености;
  • горчица, кетчуп, соусы на майонезной основе.
  • чипсы, ароматизированные снеки.

Из напитков запрету подлежат томатный сок, кофе, сладкая газировка, квас.

Прогноз

При неосложненном течении патологии и отсутствии яркой клиники, усредненные показатели продолжительности жизни составляют около 15 лет. Наличие осложнений сокращает этот срок в 2–3 раза. Кардинальным и единственно действенным способом борьбы с циррозом является трансплантация (пересадка) донорского органа. К сожалению, операция имеет ряд противопоказаний и подходит не всем пациентам.

Источник: https://schsite.ru/bolezni/pervichnyy-biliarnyy-cirroz-pecheni

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз является патологией печени, возникающей вследствие длительного нарушения оттока желчи из-за холестаза или поражения желчевыводящих путей. Это процесс хронического воспаления, имеющего аутоиммунный генез. Патология бывает вторичной и первичной. Стоит отметить, что преимущественно у людей с этой патологией наблюдается первичный билиарный цирроз печени.

Онлайн консультация по заболеванию «Билиарный цирроз печени».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Гепатолог.

Патологическое состояние преимущественно выявляется у женщин среднего возраста – от 40 до 60 лет. Оно проявляется нарастающими симптомами разрушения паренхимы органа, с замещением здоровых гепатоцитов фиброзной тканью, что ведёт к циррозу, а в дальнейшем, если не проведено своевременное лечение, наступает печёночная недостаточность.

Причины

Про первичный билиарный цирроз печени говорят тогда, когда неясна этиология заболевания. Болезнь развивается на фоне длительного воспаления в протоках, протекающего без выраженной клинической симптоматики. Такой воспалительный процесс становится следствием развития холангита, который становится причиной развития холестаза и последующего отмирания печёночных клеток.

Медицинские исследования позволили установить, что первичный билиарный цирроз часто сочетается с такими патологиями, как:

  • сахарный диабет;
  • склеродермия;
  • целиакия;
  • васкулит и некоторыми другими.

Все эти заболевания также являются следствием аутоиммунных нарушений в организме, поэтому неудивительно, что вместе с ними у пациента может быть выявлен и первичный билиарный цирроз.

Также предрасполагающими факторами, повышающими вероятность возникновения у женщин и мужчин этого заболевания, могут быть:

  • наследственная предрасположенность;
  • сниженная защитная функция организма;
  • инфекционные возбудители, в частности есть теория, согласно которой на развитие заболевания могут влиять такие вирусы, как вирус герпеса и Эпштейна-Барр.

Тем не менее явные причины болезни до сих пор не установлены, поэтому риску заболеть ею подвержены все люди.

Для полноты понимания проблемы нужно рассмотреть и вторичный билиарный цирроз печени. Об этой патологии говорят тогда, когда имеет место явная закупорка протоков, которая может возникнуть из-за:

  • опухоли;
  • врождённых аномалий строения;
  • закупорки протока конкрементом при желчнокаменной болезни;
  • при оперативном вмешательстве с образованием рубцов.

Кроме того, вторичный билиарный цирроз печени возникает в тех случаях, когда жёлчные протоки сдавливаются расположенными неподалёку лимфатическими узлами при обширном лимфадените или же поджелудочной железой, увеличившейся в размерах из-за прогрессирования воспаления в ней.

Классификация

Как уже было упомянуто выше, патология делится на два вида в зависимости от причин возникновения. Это первичный и вторичный билиарный цирроз печени, каждая из которых имеет схожие симптомы, но разное лечение.

Выделяют 4 степени развития процесса. На первой отмечается непродолжительное по времени нарушение циркуляции жёлчи по протокам. Обычно при таких свежих поражениях симптомы болезни не проявляются, поэтому люди не обращаются за врачебной помощью. Эта стадия носит название дуктальной.

Вторая стадия характеризуется более длительным воздействием на протоки с нарушением их проходимости, из-за чего в печени начинается воспалительный процесс и происходит разрастание соединительной ткани, замещающей здоровые гепатоциты. Это, в свою очередь, приводит к ухудшению работоспособности органа. Эту стадию в медицинской терминологии определяют как дуктуллярную.

Третья стадия такой патологии, как первичный билиарный цирроз, характеризуется склерозированием протока, что становится причиной отмирания гепатоцитов и замещения повреждённых клеток фиброзной тканью. Симптомы болезни на этой стадии становятся явно выраженными, поэтому именно в этот период люди обращаются за врачебной консультацией. Эта стадия носит название стадии фиброза.

Последняя — четвёртая стадия — это непосредственно сам цирроз с последующим развитием печёночной недостаточности. Болезнь на данной стадии представляет серьёзную угрозу жизни пациента, поэтому требует незамедлительных медицинских мер.

Клиническая картина

Симптомы патологии первичного или вторичного типа идентичны, поскольку независимо от причины развития заболевания поражения в органе происходят одни и те же. Так, основные симптомы, на которые жалуется пациент на ранних стадиях развития заболевания, это:

  • тёмно-коричневый цвет кожи, который появляется на начальных стадиях заболевания преимущественно у большинства пациентов. Изначально потемнение участков кожи наблюдается на сгибающихся поверхностях, а впоследствии распространяется по всему телу;
  • кожный зуд, который появляется на начальной стадии у половины людей с первичным билиарным циррозом, причём зуд может мучить человека долгие месяцы и даже годы, тогда как другие симптомы заболевания появляться не будут;
  • образование специфических утолщённых бляшек, располагающихся на коже век и выступающих над поверхностью – они носят название ксантелазм, и наблюдаются у большей части людей с данным диагнозом;
  • увеличение печени и селезёнки также может отмечаться на начальной стадии развития патологического состояния.

Кроме того, многие пациенты жалуются на симптомы общего недомогания – слабость, утомляемость, боли в мышцах, а также боль в правом подреберье (а иногда тяжесть) и горечь во рту.

При прогрессировании патологии и развитии второй, третей и четвёртой стадии, симптомы лишь усиливаются. Зуд становится более выраженным и беспокоит человека как в дневные, так и в ночные часы.

При этом участки с изменённой окраской грубеют, на коже ладоней и ступней появляются характерные утолщения, а также очень часто тело покрывает сыпь, которая может носить любой характер.

Нарастают и неспецифические симптомы – повышается температура, человек ощущает упадок сил, у него снижается трудоспособность и ухудшается аппетит, из-за чего происходит резкое похудение.

Сильно увеличивается селезёнка и печень, отмечается сильная боль в области больного органа, а также расширяются вены пищевода и желудка, из-за чего частым симптомом болезни на данных стадиях становится появление кровотечений.

Естественно, что при такой серьёзной патологии у человека нарушается процесс пищеварения, и отмечаются симптомы нехватки питательных веществ и витаминов.

Кроме того, могут развиться различные системные патологии, такие как гломерулонефрит, пневмосклероз, эндокринные нарушения.

На последней стадии состояние человека крайне тяжёлое и требует срочных реанимационных мероприятий, вплоть до необходимости трансплантации органа.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.

Диагностика и особенности лечения

Первичный билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, причины

Нормальная печень и поражённая циррозом

  • Постановка диагноза основывается на изучении жалоб и анамнеза пациента, а также на проведении инструментальных методов обследования и сдачи лабораторных анализов.
  • Подход к диагностике должен быть комплексным, так как следует дифференцировать первичный билиарный цирроз печени от других заболеваний этого органа или других органов ЖКТ.
  • Данные лабораторной диагностики при первичной и вторичной форме поражения печени будут идентичными, поэтому для установки причин возникновения болезни, от которых зависит лечение, требуется проведение таких инструментальных методов исследования, как:
  • УЗИ;
  • биопсия печени;
  • МРТ и КТ;
  • ретроградная холангиография.

Только после комплексного обследования пациента врач может принять решение о тактике лечения патологии.

Как и при любом другом заболевании органов ЖКТ лечение может быть консервативным и хирургическим – все зависит от причины возникновения заболевания и её клинических проявлений.

Основными медикаментами, которые применяют при консервативном лечении болезни, являются гепатопротекторы – средства, защищающие гепатоциты от разрушения.

Читайте также:  Биохимический анализ крови при циррозе печени: показатели, результаты

Обязательным при первичном билиарном циррозе является приём иммунодепрессантов, как средства купирования нездоровой аутоиммунной реакции организма.

Для снятия тяжёлого кожного зуда прописываются антигистаминные средства, а также назначаются витамины и препараты, нормализующие обменные процессы в организме. В некоторых случаях показано лечение противовоспалительными препаратами.

Если говорить про хирургическое лечение, то при вторичной форме заболевания показано удаление жёлчного пузыря с целью предотвращения застоя желчи в протоках и снятия симптомов. Также проводится удаление доброкачественного или злокачественного новообразования, если оно является причиной вторичного билиарного цирроза и влияет на отток желчи по протокам.

При первичной форме патологии показано трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, посредством которого врачам удаётся снять давление в печёночной вене. Но самым эффективным способом лечения первичной формы билиарного цирроза является пересадка печени от подходящего донора.

Правильно подобранная диета позволяет уменьшить клинические проявления болезни, а также облегчить состояние пациента после перенесённой операции.

А вот народные способы лечения патологии не дают желаемого эффекта, поскольку направлены исключительно на уменьшение клинических проявлений, но никак не влияют на состояние больного органа.

Поэтому народное лечение может применяться как средство дополнительной терапии патологии по рекомендации лечащего врача.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/1895-biliarnyy-tsirroz-pecheni-simptomy

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

Билиарный цирроз печени возникает по различным причинам. Одна из них – патология желчевыводящих путей. Заболевания, связанные с нарушением эвакуации желчи провоцируют развитие билиарного цирроза печени.

В общей статистике заболеваемости эта разновидность некротического перерождения паренхимы фигурирует редко, в год регистрируется от трех до семи случаев на 100 тысяч человек.

Это каждый десятый диагностируемый цирроз.

Заболевание встречается у трудоспособных мужчин и женщин на фоне приобретенных или врожденных заболеваний печени, желчного пузыря, протоков неинфекционной природы. У билиарного цирроза есть специфические проявления. Как и все другие виды цирроза, билиарный опасен серьезными осложнениями, приводящими к летальному исходу.

Причины билиарного цирроза

Установлена наследственная предрасположенность к этому заболеванию и его связь с рядом аутоиммунных патологий, приводящих к изменению в желчных путях.

Из-за застоя желчи возникает воспалительный процесс в печени, начинаются некротические изменения. Развивается билиарный цирроз, в дольках печени разрастается рубцовая ткань.

Постепенно развивается печеночная недостаточность, возникают осложнения.

Основные причины заболевания:

  • образование камней в желчном пузыре;
  • сахарный диабет;
  • сужение просвета протоков из-за склеротических изменений;
  • холангит – воспаление желчных протоков любой природы;
  • васкулит – разрастание сосудистых стенок;
  • врожденные пороки развития желчных протоков или пузыря;
  • новообразования в брюшной полости, мешающие движению желчи;
  • ревматоидный артрит – заболевание, связанное с активным разрастанием соединительной ткани;
  • панкреатит – воспаление поджелудочной железы;
  • нарушение обмена веществ, влияющих на состав желчи;
  • склеротические изменения венозных сосудов печени, ухудшающих отток желчного секрета.

Желчь скапливается или внутри печеночных канальцев, по которым отходит выделяемый секрет, или в желчевыводящей системе. Это приводит к гибели гепатоцитов, воспалительным процессам в отделах паренхимы.

Виды билиарного цирроза

По морфологической природе возникновения и клиническому течению выделяют две формы заболевания: первичную, связанную с аутоиммунными разрушениями желчных протоков, и вторичную, возникающую после заболеваний.

Первичный билиарный цирроз в основном возникает у женщин в период менопаузы на фоне гормонального сбоя, а также при аутоиммунных заболеваниях, приводящих к нарушению естественной эвакуации желчи.

Вторичный чаще диагностируется у мужчин от 20 до 50 лет, встречается у детей с врождёнными патологиями или иммунными заболеваниями.

Для вторичного билиарного цирроза характерна патология поджелудочной железы: хроническое длительное воспаление, рак, увеличение головки.

У первичной и вторичной форм билиарного цирроза разные симптомы и лечение. Первичная дольше протекает бессимптомно, хуже диагностируется.

Симптомы заболевания

Появление ночного кожного зуда специфично для первичного билиарного цирроза печени. В дневное время он похож на проявление аллергии: возникает от контакта с одеждой, после водных процедур гигиенического характера. Этот симптом часто больным игнорируется на протяжении многих лет.

Пигментация участков кожи происходит постепенно: темно-коричневые пятна появляются сначала на спине в районе лопаток, на коленях, локтях. Постепенно темнеет всё тело. На веках нарастают желтые плотные бляшки – ксантелазмы.

Они вырастают и на других частях тела, бывают на ладонях, локтях, реже на ягодицах и груди.

Воспалительный процесс не сопровождается скачками температуры, эпизодично повышается до 37,5 градусов, при этом бывают мышечные боли как при легкой форме ОРВИ, иногда появляется привкус горечи во рту. Среди клинических симптомов первичного билиарного цирроза выделяют увеличение селезенки и лимфатических узлов.

На поздних стадиях билиарного поражения печени появляются симптомы, свойственные декомпенсированной стадии. Они связаны с прогрессирующей печеночной недостаточностью, интоксикацией организма, нарушение работы остальных внутренних органов, развитию осложнений: портальной гипертензии, асцита, энцефалопатии.

Вторичная форма характеризуется сильным зудом, возникающим на фоне увеличения концентрации билирубина в крови. Чаще проявляется болевой синдром в области правого подреберья. Другие признаки: появляется желтушность, гипертермия. Клинические симптомы: увеличение и уплотнение печени выявляется при пальпации, она выходит за область подреберья за счет разрастания правой дольки.

Диагностика

Изменения параметров крови в результатах общего и биохимического анализа наблюдаются при обеих формах заболевания. Первичная не выявляется методами лучевой диагностики, а только после проведения биопсии. Микропрепарат, извлеченный из паренхимы, исследуют под микроскопом. Диагностика проводится в условиях стационара специальной иглой.

Это интересно:  Можно ли вылечить цирроз печени при гепатите С?

Вторичный билиарный цирроз диагностируется при проведении УЗИ, КТ, МРТ по структуре паренхимы и форме желчевыводящих путей. Исследования выявляют причину возникновения некротических изменений в печени.

Лечение билиарного цирроза

Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:

  • лекарственные препараты;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
  • лечебное питание.

Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.

Медикаментозное лечение

Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:

  • снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
  • стимулирующие функцию гепатоцитов;
  • обезболивающие;
  • гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
  • поддерживающие поджелудочную железу;
  • противовоспалительные комплексы;
  • антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.

При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.

Хирургическое лечение

В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:

  • резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
  • шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
  • удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
  • трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).

Лечение народными средствами

  • Медицинское признание получили следующие народные средства:
  • отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
  • растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
  • противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
  • витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
  • шиповник, обладающий комплексным действием.

Диета

Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:

  • копчености;
  • деликатесы, содержащие специи;
  • жирные сорта мяса и рыбы;
  • консервации с уксусом;
  • продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
  • бобовые;
  • грубую клетчатку;
  • сладости и сдобу.

Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.

Осложнения

Как и при всех видах цирроза при билиарном возникает:

  • асцит (водянка), в брюшной полости скапливается жидкость;
  • внутренние кровотечения (на фоне поражения клеток печени снижается свёртываемость крови, падает уровень тромбоцитов, развивается портальная гипертензия, повреждаются сосуды пищевода, желудка, кишечника);
  • энцефалопатия (возникает от интоксикации, характеризуется разрушением нейронных связей, полной деградацией личности пациента);
  • печеночная кома (полный отказ органа);
  • рак поджелудочной железы;
  • увеличение селезенки.

Профилактика и прогноз

В профилактических целях людям, находящимся в группе риска, рекомендуется придерживаться здорового питания. Физические нагрузки должны быть умеренными и постоянными, они снизят риск возникновения застоев, улучшат обмен веществ.

При первичном билиарном циррозе печени продолжительность жизни зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание. Важно внимательно реагировать на кожный зуд, проходить периодические осмотры. Люди живут по 20 лет и более, не подозревая о заболевании.

При осложнениях билиарной формы некротического поражения печени прогноз ухудшается. Часто до последних стадий больной не доживает из-за развития рака поджелудочной железы. В среднем больные со 2 стадией живут более 8 лет. На третьей срок сокращается вдвое. При осложнениях летальный исход возможен в течение трех лет. При внутренних кровотечениях риск летального исхода возрастает до 80%.

Источник: https://progepatity.ru/tsirroz/biliarnyj-tsirroz-pecheni

Ссылка на основную публикацию