Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых: симптомы и лечение у новорожденных

Болезнь Гиршпрунга у детей – заболевание не столь частое, но весьма серьезное, а потому растерянность родителей, которые слышат такой диагноз, вполне понятна. Название недуга у большинства мам и пап даже не на слуху, а потому вопросов относительно этой болезни больше, чем ответов.

Болезнь Гиршпрунга получила свое название по фамилии детского врача Гаральда Гиршпрунга, который первым описал недуг после смерти двух своих маленьких пациентов от тяжелых хронических запоров. Также у этого заболевания есть и другие названия – аганглиоз толстой кишки или врожденный мегаколон.Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных

Нужно отметить, что недуг представляет собой врожденную аномалию развития толстого кишечника, при которой крайне затруднена дефекация из-за того, что нарушена иннервация (нервные связи или нервная структура) в одном из отделов толстого кишечника, чаще нижних. В результате того, что нервная деятельность в этом отделе нарушена, развивается снижение перистальтики вплоть до полного ее отсутствия, и в отделах кишечника, расположенных выше зоны поражения, формируется отложение большого количества каловых масс.

По данным ВОЗ, болезнь Гиршпрунга в детском возрасте встречается у одного из 5 тысяч новорожденных. Есть и другие данные, говорящие о том, что недуг встречается с частотой от 1: 2000 новорожденных. В большей мере подвержены врожденному заболеванию мальчики – на одну больную девочку приходится четыре маленьких представителя сильного пола.

У 9 из 10 детей, по статистике, врожденный мегаколон обнаруживается в возрасте до 10 лет. Почти в каждом третьем случае аномалия развития толстой кишки сопровождает некие другие пороки развития, а у каждого десятого ребенка с такой аномалией есть синдром Дауна.

Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных

Порок всегда врожденный, но вот причины, которые вызывают его, до сих являются предметом изучения медиков и ученых.

Сегодня специалисты склонны считать, что в формировании аномалии есть влияние сразу нескольких факторов, главным из которых считают повреждение сразу нескольких генов, которые, собственно, и отвечают за то, насколько правильно и вовремя будут сформированы нервные структуры стенок толстого кишечника. В генетике все очень сложно, и родителям бывает трудно понять, почему у них, здоровых, родился больной малыш. Но попытаемся объяснить.

  • Наследственный фактор. Примерно у каждого пятого ребенка с врожденным мегаколоном специалисты обнаруживают семейное генетическое влияние. При зачатии образуется процесс мутации в генах RET, GDNF, EDN3, ENDRB. На 7-12 неделе беременности, когда у плода завершается формирование нервных клеток в стенках внутренних органов, пораженные перечисленные гены не могут обеспечить перехода зародышевых клеток-нейробластов (из которых и формируются нейроны) в нужное место. Примерно в 11-12% случаев генетики обнаруживают аберрации (необъяснимые ошибки) в хромосомах. А у каждого пятого ребенка с болезнью Гиршпрунга аномалия тесно связана с каким-то наследственным синдромом.
  • Аномалии на уровне внутриутробного развития. Возникают они у детей, которые в момент зачатия имели здоровыми перечисленные выше гены, но проблема и ошибка возникла в процессе эмбриогенеза. Причиной могла стать вирусная инфекция, грипп, перенесенные мамой на раннем сроке беременности, влияние на организм беременной в этот период высоких доз радиоактивного излучения, контакт женщины на ранних сроках с веществами, которые способны вызывать генетические мутации плода. При этом распределение зародышевых клеток-нейробластов оказалось нарушенным.

Врачи проследили за статистикой и уверенно утверждают, что вероятность болезни Гиршпрунга у детей повышается, если беременная женщина страдает разными акушерскими патологиями, гинекологическими заболеваниями, а также гестозом, сахарным диабетом, гипертонической болезнью, сердечной недостаточностью или некоторыми заболеваниями сердца.

Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных

Критическим с точки зрения вероятности сбоя в формировании нервных структур стенок толстого кишечника плода считается именно период с 7 до 12 недели беременности.

Именно в этот период закладываются так называемые нервные сплетения Мейснера, которые находятся у здоровых людей в слое толстой кишки под слизистой оболочкой.

На этот же период происходит формирование узлов и сплетений нервов под названием сплетения Ауэнбаха, расположенных в мышечном слое кишечника.

Поскольку зародышевые нейробласты не поступают в нужное место вовремя или поступают в недостаточном количестве, нервные окончания там формируются с ошибками – либо отдельные их фрагменты, либо неразвитая слабая и неправильная сеть.

Этот участок, лишенный нормального нервного обеспечения, не может справляться с основной задачей толстого кишечника – выведением содержимого наружу.

Поэтому возникают постоянные запоры, а потом расположенные выше отделы кишечника начинают расширяться.

Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных О виде и типе заболевания у новорожденного, грудничка или ребенка более старшего возраста врачи будут говорить, основываясь на анатомических и клинических особенностях аномалии у конкретного ребенка.

Главный критерий – протяженность пораженного участка кишечника.

Самым распространенным случаем считается ректосигмоидальная форма. Она обнаруживается у 65-75% больных. В каждом четвертом случае встречается ректальная форма болезни.

Лишь в 3% случаев обнаруживается субтотальная форма, в 1,5% случаев поражение носит сегментарный характер.

Тотальная форма, при которой поражен и лишен нервного обеспечения весь толстый кишечник, встречается в 0,5% случаев.

Как уже говорилось, верхние отделы из-за постоянного скопления каловых масс расширяются, и в зависимости от точного места патологического расширения к конкретному диагнозу добавляют такие обозначения места расширения, как мегаректум, мегасигма, субототальный и тотальный мегаколон и т. д.

Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных

Совокупность симптомов и проявлений аномалии развития позволяет медикам определить несколько видов недуга.

  • Типичный детский – встречается в 90-95% случаев. Развивается быстро, сопровождается очень частыми запорами, когда без помощи извне ребенок практически не способен опорожнить кишечник, быстро появляются и первые симптомы кишечной непроходимости.
  • Затяжной детский – впервые проявляется позже грудного возраста. Обычно это связано с тем, что поражен небольшой участок кишки, а потому и клиническая картина развивается медленно, пролонгированно.
  • Скрытый – впервые мучительный запор становится проблемой ближе к подростковому периоду развития ребенка. Быстро нарастает непроходимость кишечника.

Также выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы недуга.

Если организму удается частично компенсировать проблему, на протяжении многих лет ребенок может сам опорожняться, но постепенно он будет становиться склонным к запорам, длительность которых может составлять от 3 суток до недели.

При субкомпенсированной болезни Гиршпрунга ребенок способен к опорожнению кишечника, но только с применением клизмы или слабительного средства. Без них – запор.

В состоянии декомпенсации ребенок сам не какает и даже не испытывает позывов к этому естественному очистительному процессу. Уплотнение кала в кишечнике становится камнеобразным, а слабительные и клизма не помогают.

Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных

От того, насколько поражен толстый кишечник, зависит, когда можно будет определить у ребенка первые симптомы патологии. В подавляющем большинстве случаев аномалия определяется после рождения, но не исключено и скрытое протекание с незначительными симптомами, которое даст возможность диагностировать болезнь Гиршпрунга только в школьном, подростковом возрасте или позднее.

Проявляется иннервация участков толстого кишечника хроническими запорами. Если ребенок испытывает позывы опорожнить кишечник, но не может это сделать, речь о врожденной аномалии не идет.

При врожденном мегаколоне позывов к опорожнению кишечника ребенок обычно не ощущает.

Почти половина детей с таким диагнозом страдает от вздутия и болей в животе, связанных со скоплением каловых масс и расширением верхних отделов кишечника.

Долгое присутствие аномалии формирует видимую асимметрию живота. На животе невооруженным глазом видны синие прожилки вен. Долгое течение болезни порождает у ребенка анемию, его кожа бледная, он страдает частыми головокружениями, быстро устает. Из-за скопления каловых масс могут быть симптомы интоксикации, проявляющиеся головной болью, тошнотой, а порой и рвотой.

Разные стадии имеют разные характерные признаки.

  • Компенсированная – запор у новорожденных, который становится сильнее с введением прикорма. Если родители следят за частотой дефекации, вовремя проводят клизмы, то общее состояние ребенка не нарушается. При второй степени у ребенка начинает страдать аппетит.
  • Субкомпенсированная – запоры учащаются, без клизмы становится практически невозможно опорожнить кишечник, но при адекватном лечении патология имеет все шансы перейти в компенсированную форму. Симптомы болезни Гиршпрунга нарастают медленно и постепенно.
  • Декомпенсированная – симптомы нарастают очень быстро. При первой степени заметно острое протекание – у ребенка нарушено отведение газов, нет дефекации, живот раздувается по типу «лягушачьего». При второй степени болезнь переходит в хроническую форму.

Интересная деталь: нередко врожденный мегаколон обнаруживается у детей, имеющих от рождения гетерохромию – разный окрас радужной оболочки органов зрения.

Аганглиоз толстой кишки опасен тем, что у больного малыша нарушаются процессы пищеварения, полезных веществ всасывается меньше, чем нужно, а поскольку все это происходит на фоне снижения аппетита, не исключено, что ребенок станет гипотрофиком или начнет страдать крайним истощением – кахексией.

Дети с такой врожденной аномалией развития медленно растут, отстают от своих ровесников в росте и весе, чаще страдают дисбактериозом, воспалениями слизистых оболочек кишечника.

Самым опасным осложнением считается развитие непроходимости кишечника, а также образование пролежней стенок кишки каловыми камнями с нарушением целостности самой кишки. Это опасно перитонитом и сепсисом.

Предположить у ребенка аганглиоз кишечника врач может на основании жалоб родителей на частое вздутие живота, трудности с дефекацией, запоры. При прикосновении пальцами медицинского работника к животу проводятся два теста – тест на «опухоль» и тест «симптомы глины».

В первом случае врач обнаруживает при пальцевом исследовании живота уплотнения, а во втором – признаки сдавления толстой кишки. В этом случае ребенка направляют на обследование, которое призвано подтвердить или опровергнуть диагноз.

В него включают:

  • рентгенографию толстого кишечника с заполнением кишки контрастным веществом;
  • эндоскопия прямой и сигмовидной кишки;
  • цитоморфология по Свенсону – гистологическое исследование образцов тканей прямой и толстой кишки;
  • манометрические тесты.

В анализе крови ребенка с болезнью Гиршпрунга обнаруживаются обычно повышенные лейкоциты, СОЭ, токсические изменения нейтрофилов.

Обследованием и установкой диагноза занимаются проктологи, хирурги, инфекционисты, педиатры.

Ребенку с таким диагнозом обычно рекомендуется хирургическая операция.

И родителям стоит понять, что если врачи советует это сделать, лучше не отказываться, ведь болезнь Гиршпрунга народными методами и консервативно не лечится.

В ходе операции будет возможность восстановить проходимость кишечника, а также удалить пораженный участок, который создает столько сложностей в работе всего кишечника.

Существует два вида операций – одноэтапные и двухэтапные. Чтобы понять, какую рекомендовать, врач учитывает возраст ребенка, степень поражения кишечника, протяженность иннервированного участка.

Одноэтапная операция проводится обычно при компенсированной болезни и небольшом поражении кишечника. Просто удаляют пораженный участок, формируют анастомоз. Этот метод менее травматичен, судя по отзывам врачей и пациентов.

Двухэтапная операция проводится детям с недугом в стадии субкомпенсации и декомпенсации, с большими пораженными участками толстого кишечника. Первый этап включает в себя удаление пораженного участка и создание временной колостомы. На втором этапе из нее формируют анастомоз.

Экстренную операцию ребенку могут провести при непроходимости кишечника, пролежнях стенок, нарушении целостности стенок кишки.

Прогнозировать что-то довольно сложно, ведь все зависит от того, как рано у ребенка выявили врожденную аномалию развития, к какому виду она относится, соблюдены ли вовремя все клинические рекомендации. При рано проведенной операции прогнозы благоприятны. Если младенцу не оказать лечения, вероятность гибели ребенка оценивается в 80%.

Читайте также:  Гепатит B: симптомы, лечится ли болезнь или нет, лечение и характерные признаки болезни

При отказе от операции и формировании последующей непроходимости не исключено, что после операции ребенок получит инвалидность, но и тут все индивидуально и зависит от объема хирургического вмешательства.

Источник: https://o-krohe.ru/bolezni/girshprunga/

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных: симптомы, диагностика, лечение

Смена грязных подгузников — один из самых неприятных моментов родительской жизни, про который слагают миллионы шуток. Но когда ребенок не может этот подгузник запачкать, родителям не до смеха.

Детки, для которых опорожнить кишечник проблематично, иногда обладают заболеванием, известным как болезнь Гиршпрунга.

Лечение практически всегда требует операции, но к счастью, после операции дети могут совершать дефекацию без всяких проблем.

Болезнь Гиршпрунга связана с неправильной работой толстой кишки у новорожденных, грудничков и маленьких детей.

Отсутствие продвижения каловых масс и неспособность совершить дефекацию в результате нарушения развития нервных сплетений, обеспечивающих иннервацию толстого кишечника, является врожденным дефектом.

В большинстве случаев проблема обнаруживается с рождения, хотя есть случаи, когда симптомы проявляются неделями или месяцами позже.

Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных

Болезнь Гиршпрунга может вызвать запор у грудничков, диарею и рвоту, а иногда приводит к еще более серьезным последствиям — заболеваниям толстой кишки, таким как энтероколит и токсический мегаколон, которые могут быть опасны для жизни. Поэтому очень важно вовремя диагностировать и начать лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных.

Болезнь Гиршпрунга: Причины

Толстая кишка перемещает переваренный материал через кишечник посредством серии сокращений, называемых перистальтикой. Этот процесс контролируется нервами между слоями мышечной ткани в кишечнике.

У детей с болезнью Гиршпрунга эти нервы отсутствуют по всей длине кишки, вследствие чего предотвращается расслабление толстой кишки, которое может вызвать закупорку переваренного материала и затруднить продвижение стула.

Болезнь Хиршпрунга может поражать всю толстую кишку или же более короткий ее отрезок ближе к прямой кишке.

Чаще всего нервные клетки перестают развиваться ближе к прямой кишке, поскольку в матке клетки развиваются по пути, который начинается в верхней части толстой кишки и заканчивается в конце, около прямой кишки. (То есть из-за болезни Гиршпрунга клетки просто прекращают развитие на этом этапе)

Причина возникновения данной патологии до конца неизвестна, но считается, что она может передаваться по семейной линии и в 5 раз чаще встречается среди мужчин, чем женщин. Дети с синдромом Дауна и генетическими заболеваниями сердца также имеют повышенный риск развития болезни Гиршпрунга.

Болезнь Гиршпрунга у детей: Симптомы

Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника). Симптомы у детей с более тяжелой степенью поражения кишечника проявятся уже в первые дни жизни. В менее серьезных случаях их можно заметить позже.

У новорожденных болезнь Гиршпрунга может проявляться следующим образом:

  • В первые дни жизни у ребенка не отходит первородный кал
  • Опухший живот, газообразование
  • Диарея
  • Рвота, иногда с примесью зеленой или коричневой жидкости

Неспособность опорожнить желудок в течение первых 48 часов жизни часто является главным признаком болезни Гиршпрунга у новорожденного.

Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных

Менее тяжелые поражения кишечника могут быть незаметны в течение многих лет, вплоть до юношества. В этих случаев симптомы зачастую не ярко выраженные, но продолжительные или хронические:

  • увеличенный в объеме живот
  • запоры
  • трудности с набором веса
  • рвота
  • газообразование

У детей также может наблюдаться отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдрома мальабсорбции из-за болезни Гиршпрунга.

Болезнь Гиршпрунга: Диагностика

Чтобы диагностировать болезнь Гиршпрунга, врачи часто применяют тест, называемый бариевой клизмой. Барий — это краситель, который вводится в толстую кишку при помощи клизмы.

Он хорошо проявляется на рентгеновских снимках, чем помогает врачам получить более четкое изображение ободочной кишки.

(У детей с болезнью Гиршпрунга кишечник обычно кажется слишком узким на тех участках, где отсутствуют нервные клетки).

Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных

В некоторых случаях врачи могут назначить биопсию прямой кишки. Этот метод предполагает использование всасывающего устройства для удаления некоторых клеток из слизистой оболочки толстой кишки. Он показывает, отсутствуют ли нервные клетки, чем способствует установке диагноза болезни Гиршпрунга.

Для детей старшего возраста врачи могут назначать различные тесты, такие как манометрия или хирургическая биопсия.

Манометрия — это исследование, в ходе которого в прямую кишку вводится водно-перфузионный катетер для того, чтобы определить сократительную способность анальной мышцы.

Если мышца не расслабляется, у ребенка может быть болезнь Гиршпрунга. В хирургической биопсии врач удаляет образец ткани из толстой кишки для исследования под микроскопом.

Болезнь Гиршпрунга у детей: Лечение

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. В зависимости от тяжести поражения лечение производится путем одной или двух операций. Детям, которые больны на время операции (из-за воспаления толстой кишки или плохого питания) потребуется оперативное вмешательство двумя этапами.

Наиболее распространенная операция по избавлению от болезни Гиршпрунга заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки с отсутствующими нервами и соединении здорового отдела с прямой кишкой. Чаще всего это производится путем минимального инвазивного (лапароскопического) вмешательства сразу после того, как ставится диагноз.

В некоторых случаях врачи выполняют операцию в два этапа. При двухмоментной операции на первом этапе врач удалит нездоровую часть толстой кишки, а затем выполнит процедуру, называемую стомой. Это значит, что врач делает небольшое отверстие в животе ребенка и прикрепляет верхнюю, здоровую часть толстой кишки к отверстию.

Существуют два типа стомы:

  1. Илеостома: удаление всей толстой кишки и присоединение тонкой кишки к стоме
  2. Колостома: удаление части толстой кишки

Стул ребенка проходит через стому в мешок, который к ней присоединен, и который нужно опорожнять несколько раз в день. Это позволяет нижней части толстой кишки зажить до проведения второй операции. Во время второй операции врач закрывает отверстие и присоединяет нормальную часть толстой кишки к прямой кишке.

После операции дети отмечают склонность к запорам, которые, как правило, разрешаются после приема слабительных средств. Но прежде, чем давать ребенку слабительное, нужно обязательно проконсультироваться с врачом.

Дети, которые едят твердую пищу, должны соблюдать диету с высоким содержанием клетчатки, чтобы облегчить и предотвратить запор. Важно также пить много воды, чтобы избежать обезвоживания организма.

Толстая кишка помогает абсорбировать воду из пищи, поэтому обезвоживание становится частой проблемой для детей, у которых удалена часть кишечника.

Дети, у которых симптомы болезни после операции не исчезают или развиваются новые (например, взрывной и водянистый понос, лихорадка, опухший живот или кровотечение из прямой кишки), должны немедленно обратиться к врачу. Это могут быть признаки энтероколита — воспаления кишечника.

Болезнь Гиршпрунга: Последствия

Общий прогноз для детей, которые перенесли операцию для лечения болезни Гиршпрунга, превосходный. После операции большинство из них могут нормально совершать дефекацию без длительных осложнений. Тем не менее, у некоторых детей могут продолжаться некоторые симптомы, включая запор и проблемы с недержанием кала.

Источник: https://www.uaua.info/novorozhdeny/zdorovye-newborn/news-48449-bolezn-girshprunga-u-novorozhdennyih-simptomyi-diagnostika-lechenie/

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – это заболевание прямой кишки, которое проявляется у младенцев сразу после рождения.

Несмотря на то, что патология врожденная, современная медицина предлагает несколько вариантов лечения, но чтобы устранить все симптомы, понадобится только хирургическое вмешательство.

Важно знать, как проявляется заболевание и что делать при его обнаружении. По статистике, у каждого 5000-го новорожденного в мире встречается эта патология.

Общие сведения

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных была обнаружена не одно десятилетие назад, несмотря на это, причины ее развития до сих пор не изучены.

Известно, что патология возникает в период внутриутробного развития эмбриона. Нервные скопления, которые отвечают за нормальное функционирование органов пищеварительной системы, формируются до 12-й недели.

Почему прерывается стадия формирования толстого кишечника, неизвестно.

По статистике, у мальчиков патология встречается в 4 раза чаще, чем у девочек.

Практически в 95% случаев патология диагностируется у новорожденных. Известно только 5% болезни Гиршпрунга у взрослых. Хотя она не передается по наследству, вероятность ее развития увеличивается, если у кого-то из родителей есть такая проблема.

По своей сути заболевание представляет собой аномалию развития толстой кишки. По неопределенным причинам на определенных участках этого органа отсутствуют нервные клетки.

Из-за этого ухудшается тонус кишечника, а пораженная часть кишки не принимает участия в процессах пищеварения. Основное клиническое проявление врожденного повреждения толстой кишки – это постоянные запоры.

Периодичность опорожнений составляет 5–7 дней.

Название болезни дали в честь детского доктора, который впервые в своих трудах описал патогенез и особенности ее развития. Это был Гарольд Гиршпрунг. Он диагностировал врожденное расширение ободочной кишки (врожденный мегаколон), при котором часть стенки была гипертрофирована из-за отсутствия нервных клеток.

Виды заболевания

Болезнь Гиршпрунга у детей бывает разных видов. Долихосигма – это общее название патологии, подразумевающее удлинение сигмовидной кишки. В зависимости от того, какой участок стенки кишки поражен, выделяют такие формы:

  • Ректальная. Поражение только прямой кишки, которое бывает двух видов. Первый – поражается промежная (часто), второй – изменяется участок, который находится на уровне крестцового отдела позвоночника.
  • Ректосигмоидная. Наиболее распространенная форма, при которой поражается отдел между прямой кишкой и сигмовидной.
  • Сегментарная. Поражение затрагивает сигмовидный отдел или ректосигмоидный участок.
  • Субтотальная. Тяжелая форма патологии, при которой поражается большая часть кишечника. Может страдать правый и/или левый отдел кишечника, поперечно-ободочная часть и другое.
  • Тотальная. Крайне тяжелая форма, случаи которой единичны. При тотальной форме болезни Гиршпрунга поражены все отделы толстой кишки.

Ректосигмоидная форма встречается в 70% случаев, ректальная – в 25%, остальные 5% приходятся на сегментарную, субтотальную и тотальную формы.

По течению развития и интенсивности проявления выделяют три формы заболевания:

  • острая – проявляется в первый месяц рождения ребенка;
  • подострая – первые симптомы появляются в возрасте до трех месяцев;
  • хроническая – устанавливается по достижении 3-х месяцев и старше, в том числе у взрослых.

Фото

На фото ниже приведены изображения того, как выглядит врожденный мегаколон или аганглиоз толстого кишечника:

Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных Участок кишки, стенки которого не имеют нервных клеток, значительно увеличивается в размере Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных Пример поражения сигмовидного отдела прямой кишки Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных Характерный симптом заболевания – вздутие живота, заметное увеличение его объема

Стадии развития

Стадии заболевания зависят от того, насколько динамично оно развивается и какие симптомы уже успели развиться. Всего выделяют три стадии болезни Гиршпрунга:

  • Компенсированная. У ребенка с самого рождения случаются постоянные заборы, но других симптомов нет. Справиться с ними можно с помощью клизм на основе препаратов с очистительным эффектом или просто на воде. Если соблюдать рекомендации врача, обходиться без медикаментозного и тем более хирургического лечения получится долгое время.
  • Субкомпенсированная. Является осложненным вариантом предыдущей стадии. Состояние человека все время ухудшается, клизмы уже не являются такими эффективными, помогают не всегда. Появляются болезненные ощущения в животе, нарушения обменных процессов. Происходит резкое снижение веса.
  • Декомпенсированная. Полное опорожнение кишечника не происходит естественным путем, клизмы абсолютно не эффективны. Проявляются различные нарушения со стороны пищеварительной системы: постоянные запоры осложняются метеоризмом, сильными болями из-за острой кишечной непроходимости.

Ранние симптомы

Симптомы болезни Гиршпрунга чаще проявляются сразу после рождения. Некоторые признаки, наоборот, становятся очевидными с годами. Все симптомы делятся на две группы: ранние, поздние. К ранним относятся:

  • Запоры. Этот признак не может остаться без внимания, тем более что присутствует он на всех формах и стадиях болезни. Иногда даже первый выход кала задерживается, так что о проблеме с прямой кишкой становится известно еще во время пребывания ребенка с мамой в больнице после родов. Врачи назначают очистительные клизмы, после которых выходит большое количество каловых масс плотной консистенции.
  • Метеоризм. Повышенное газообразование появляется на фоне постоянных запоров. Ребенок страдает от вздутия животика, которое вызывает дискомфорт и болезненные ощущения.
  • Увеличение живота. Становится результатом запоров и метеоризма. Из-за скопления газов растягиваются стенки кишечника, со временем они становятся тонкими. Также происходит образование каловых камней, что также способствует увеличению размеров живота.
  • Болевой синдром. Может носить разный характер, обычно сначала боль ноющая, периодическая, затем она становится схваткообразной. После того, как с помощью клизм или приема препаратов удалось сходить в туалет, боль стихает, но лишь на время.
  • Каловая интоксикация. Из-за того, что кал хранится в организме длительное время, он начинает разлагаться. Характерными симптомами каловой интоксикации являются резкое снижение веса, приобретение серого оттенка кожи, появление отечностей.
Читайте также:  Иерсиниоз у детей: симптомы и лечение, причины, диагностика

Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденных Крупные каловые камни повреждают слизистую оболочку кишечника и другие органы ЖКТ, что также проявляется в болезненных ощущениях постоянного характера

Поздние симптомы

К поздним симптомам, которые возникают с возрастом, относят:

  • Анемия. Этот симптом связан со снижением всасывания витаминов, железа и других полезных микроэлементов. Происходит это из-за длительного нарушения процессов нарушения, которые иногда осложняются дисбактериозом.
  • Гипотрофия. Из-за длительной каловой интоксикации и других воспалительных процессов питательные вещества, которые должны вырабатываться в кишечнике, не производятся либо производятся, но не попадают в кровоток.
  • Диарея. Если длительное время принимаются препараты против запоров, одновременно с этим развивается дисбактериоз, задержка стула может резко смениться диареей.
  • Сильная боль. Основная ее причина – образование каловых камней. Если это случается с грудничком, ребенок все время плачет, отказывается от груди, не может спать.
  • Деформация грудной клетки. Если размеры живота интенсивно увеличиваются, оказывается сильное давление на диафрагму. Из-за деформации грудной клетки развиваются заболевания сердечно-сосудистой системы, бронхиальная астма.
  • Другие нарушения со стороны органов ЖКТ. Различные диспепсические расстройства развиваются по мере прогрессирования заболевания. К ним относятся снижение аппетита, тошнота, рвота после приема пищи, изжога, метеоризм, другие.

Диагностика

Своевременная диагностика позволяет выявить заболевания на ранних стадиях, предотвратить развитие симптомов ухудшения состояния. Врач проводит опрос родителей, узнает нюансы поведения ребенка. Затем выполняется пальпация, которая помогает определить место локализации болезненных ощущений. После назначается исследование, которое включает в себя:

  • ректальное исследование – основа диагностики, позволяющая оценить состояние прямой кишки;
  • УЗИ органов брюшной полости – позволяет исключить другие заболевания ЖКТ и оценить состояние органов пищеварительной системы;
  • ирригоскопия – рентген петель толстой кишки с введением контрастного вещества;
  • колоноскопия – исследование внутренней поверхности прямой кишки;
  • биопсия – назначается не всегда, с ее помощью можно исследовать материал кишки и подтвердить диагноз.

Лечение

Лечение болезни Гиршпрунга зависит от формы и стадии заболевания. Чем раньше будет установлен диагноз, тем больше вероятность того, что можно обойтись без хирургии. В таких случаях назначают консервативную терапию. Если она оказалась неэффективной или заболевание носит тяжелую форму, сразу требуется проведение операции.

Болезнь Гиршпрунга не всегда является основанием для установления инвалидности, происходит это лишь при белково-калорийной недостаточности тяжелой стадии.

Консервативное

В основе консервативной терапии находится медикаментозное лечение. Оно назначается на протяжении всего времени, пока является эффективным. Другими словами, рано или поздно консервативный метод терапии может перестать помогать, тогда и будет назначено хирургическое вмешательство. Из медикаментов обычно назначаются:

  • клизмы на основе лекарственных препаратов, их выбор назначается врачом, зависит от степени и частоты запоров, возраста пациента;
  • пробиотики для нормализации микрофлоры кишечника;
  • витамины, особенно полезны группы В и Е;
  • лечебная гимнастика, включающая упражнения, которые способствуют отхождению кала;
  • соблюдение диеты – отказ от вредной пищи и усиленные прием продуктов, богатых клетчаткой.

Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых, симптомы и лечение у новорожденныхХирургическое

Обычно назначается один из таких видов хирургического вмешательства:

  • Операция Свенсона. Часть расширенной кишки удаляется, на этот участок накладывают соединение между прямой и ободочной кишкой.
  • Операция Ребейна. Пораженный участок иссекается, соединение накладывается ниже переходной складки брюшины.
  • Операция Дюамеля. Ретроректальное низведение ободочной кишки, удаление расширенных участков, наложение соединения без швов между задней стенкой и концом ободочного отдела прямой кишки.

Выбрать один из этих или другой вариант хирургического вмешательства необходимо после оценивания состояния пациента. Также врач учитывает возраст больного. Если ребенок совсем маленький, с проведением операции может потребоваться повременить.

До и после операции требуется соблюдение рекомендаций лечащего врача. Подготовка включает в себя прием ферментных и других групп препаратов, очищение кишечника. Послеоперационный период требует соблюдения диеты, приема пробиотиков и витаминов.

Болезнь Гиршпрунга является врожденной аномалией, которая не излечивается. Тем не менее от основных симптомов можно избавиться, если вовремя провести диагностику и подобрать лечение. Оно может быть как консервативным, так и хирургическим.

Источник: https://med-post.ru/zdorove/bolezn-girshprunga

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных

Болезнь Гиршпрунга является одним из врожденных заболеваний, которое характеризуется дефицитом либо полным отсутствием в прямой кишке нервных клеток.

Впервые сведения об этой болезни были систематизированы и задокументированы в 1886 году датчанином Гиршпрунгом. Собственно, отсюда и название.

О причинах возникновения этой достаточно тяжелой, но все же поддающейся лечению патологии до сих пор говорят в сослагательном наклонении, поскольку проблема появляется на довольно раннем этапе внутриутробного развития плода.

Известно, однако, что болезнь Гиршпрунга может иметь, в том числе и генетическую природу и передаваться по наследству. В среднем данным заболеванием страдает один ребенок из пяти тысяч родившихся, и в большей степени ей подвержены младенцы мужского пола.

Принцип возникновения и развития болезни Гиршпрунга

Все начинается на ранних этапах формирования кишечника и в частности его нервной системы. Происходит это в среднем, начиная с пятой и заканчивая двенадцатой неделями внутриутробного развития ребенка. В этот ответственный период происходит закладка нервной системы кишечника.

Процесс этот берет начало в верхних его отделах, а затем последовательно клетки делятся и перемещаются книзу, доходя в итоге до самой прямой кишки. Болезнь Гиршпрунга это не что иное как торможение и остановка этого процесса. Почему так происходит, врачи, и ученые точно не знают до сих пор. Исследования этой проблемы продолжаются.

Таким образом, прямая кишка, а иногда и нижние отделы толстой кишки (и даже более обширные участки) оказываются не задействованными в древо нервной системы. После рождения (в зависимости от тяжести аномалии) у ребенка наблюдаются серьезные проблемы с дефекацией, вплоть до полной невозможности ее осуществления.

Клиническая картина болезни Гиршпрунга

Как правило, заболевание дает о себе знать уже в первые сутки (иногда двое) после рождения ребенка. Гораздо более редки случаи, когда болезнь Гиршпрунга развивается в течение месяца и более.

Наиболее характерный симптом это непроходимость кишечника. В связи с этим самое первое опорожнение кишечника у новорожденного становится проблематичным.

Состояние ребенка при этом характеризуется следующими признаками:

  • 1) запоры
  • 2) рвота
  • 3) метеоризм (вздутие живота)
  • 4) слабый аппетит
  • 5) неестественный стул с гниловатым запахом
  • 6) малая прибавка в весе не соответствующая возрасту ребенка (в более позднем периоде)
  • Как диагностируется болезнь Гиршпрунга?

Установить причину проблем с кишечником у новорожденного порой бывает довольно непросто. На сегодняшний день существует два способа диагностики с довольно высокой степенью информативности.

1) Рентген. Исследование брюшной полости младенца с помощью ренгеновских лучей дает врачам ориентир, если угодно, предварительный диагноз, позволяющий понимать, в какой примерно плоскости находится проблема. Однако рентгенограмму нельзя назвать стопроцентно достоверной методикой, поэтому для утверждения диагноза используется другой метод.

2) Биопсия. Эта медицинская техника предполагает забор фрагмента ткани с предположительно пораженного участка и дальнейшее ее лабораторное исследование. Оно дает результаты высокой степени точности, однако само исследование с момента изъятия ткани до момента получения результата достаточно длительное и может занять до четырнадцати дней.

Тактика лечения болезни Гиршпрунга

Медицина располагает целым арсеналом средств, чтобы облегчить состояние ребенка и скорректировать проблему, чтобы впоследствии малыш имел возможность нормально расти и развиваться. Но даже, учитывая их наличие, сделать это иногда довольно сложно. В любом случае предстоит достаточно длительный (иногда счет идет на месяцы) период лечения и реабилитации.

Способ лечения болезни Гиршпрунга находится в прямой зависимости от того, какова степень тяжести состояния новорожденного и насколько обширны повреждения прямой и толстой кишки. Если болезнь затронула лишь незначительный участок прямой кишки, то хирургического вмешательства в большинстве случаев, не требуется.

Лечение проводится консервативно с помощью препарата мовикол, способствующего нормализации процесса выведения продуктов жизнедеятельности из организма малыша. Иногда практикуется миотомия, небольшое рассечение мышечной ткани в той области прямой кишки, которая лишена нервных клеток.

Если же болезнь охватывает большую площадь прямой и толстой кишки, без операции, увы, не обойтись. Ее назначают спустя несколько дней после того, как заболевание было диагностировано (если состояние ребенка стабильно и нет противопоказаний).

В течение этого времени новорожденному регулярно ставятся клизмы, чтобы максимально очистить кишечник. В ходе операции, которая проводится без разреза через анус, врач удаляет проблемный участок и подшивает здоровую ткань к мышцам.

Если же болезнь Гиршпрунга затронула и толстую кишку операция будет более травматичной с разрезом на брюшной стенке спереди.

В особенно тяжелых случаях заболевания отсутствие нервных окончаний наблюдается по всей длине толстой кишки. При этом провести необходимое очищение кишечника естественным путем часто невозможно.

Поэтому врачи прибегают к колостомии, суть которой заключается в следующем: кишка разрезается, частично выводится наружу и крепится к передней брюшной стенке вместе с мешком для сбора фекалий. Благодаря этому временно решается проблема с опорожнением кишечника, а здоровый участок кишки «привыкает» к нормальному функционированию.

Послеоперационный период может длиться достаточно продолжительное время, пока полностью не наладится функция кишечника. До этого момента у ребенка случаются сложности с выведением каловых масс, а также с сократительной функции мышц заднего прохода. Однако, все эти трудности преодолимы. Здоровья вашим деткам!

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5d5a5e4d1ee34f00ad7a1819/5d5d071535c8d800adef064d

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных детей: симптомы, лечение, причины, признаки

Классификация:

  • компенсированная стадия;
  • субкомпенсированная — склонность к запорам сохраняется, новорожденный теряет массу тела, эффективность лечения недостаточная;
  • декомпенсированная — очистительные клизмы, слабительные не приносят эффект, признаки интоксикации и непроходимости кишечника;
  • острая стадия болезни Гиршпрунга.

Болезнь Гиршпрунга вызвана врожденным отсутствием вегетативных сплетений Мейснера и Ауэрбаха в стенке кишечника. Предполагаемая частота — 1 на 5000 живорожденных. Заболевание обычно ограничивается дистальной частью ободочной кишки, но может вовлечь всю ободочную или даже всю толстую и тонкую кишку.

Чаще болеют мужчины, если не вовлечена вся ободочная кишка; в этом случае тендерные различия отсутствуют.

Перистальтика в вовлеченном сегменте отсутствует или нарушена, что приводит к непрерывному сокращению гладкой мускулатуры и частичной или полной обструкции с накоплением содержимого кишечника и массивным расширением более проксимального, нормально иннервируемого сегмента кишечника. Распространение повреждения почти никогда не возникает.

Симптомы и признаки болезни Гиршпрунга у новорожденных детей

Клинические проявления:

  • живот вздут, напряжен;
  • с рождения — запоры;
  • срыгивания, частая рвота;
  • метеоризм;
  • стул с гнилостным запахом;
  • потеря массы тела;
  • анемия;
  • деформация грудной клетки;
Читайте также:  Дисбактериоз при беременности: лечение кишечника и причины у беременных

Заболевание обычно манифестирует в раннем возрасте; 15% на 1-м месяце, 60% к году и 85% к 4 годам.У младенцев отсутствует меконий в первые 24 ч жизни, выявляют запоры, вздутие живота и рвоту, как и при других формах периферической кишечной непроходимости.

Иногда у младенцев с аганглиозом очень короткого сегмента развивается только легкий или непостоянный запор, часто перемежающийся с диареей, приводящей к задержке диагностики.

У младенцев старшего возраста симптомы и признаки могут включать анорексию, отсутствие физиологических позывов к дефекации и при пальцевом ректальном исследовании пустую прямую кишку со стулом, пальпируемым выше в ободочной кишке, и стремительное прохождение стула после удаления пальца при исследовании (признак взрыва). Младенец также может отставать в росте.

Диагностика болезни Гиршпрунга у новорожденных детей

  • Ирригография с барием.
  • Ректальная биопсия.
  • Обзорная рентгенограмма живота.
  • Биопсия.

Первоначально, как правило, проводят ирригографию с барием или иногда ректальную аспирационную биопсию. Ирригография с барием может показать переход в диаметре между расширенной, нормально иннервируемой толстой кишкой, расположенной проксимальнее, и суженным дистальным сегментом (не имеющим нормальной иннервации).

Ирригография с барием должна быть сделана без предварительной подготовки, которая может привести к расширению аномального сегмента, что делает исследование недиагностическим.

Поскольку характерные результаты могут отсутствовать в неонатальном периоде, в течение 24 ч после рождения, нужно провести рентгенологическое обследование: если ободочная кишка по-прежнему заполнена барием, болезнь Гиршпрунга вероятна. Ректальная аспирационная биопсия может указать на отсутствие ганглиозных клеток.

Можно провести окрашивание ацетилхолин-эстеразой, чтобы выделить увеличенные нервные стволы. В некоторых центрах возможно проведение ректальной манометрии, которая может выявить нарушения моторики, характерные для аномальной иннервации.

Лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных детей

Лечение у новорожденного, как правило, заключается в наложении колостомы проксимальнее аганглиозного сегмента для декомпрессии толстой кишки и позволяет новорожденному расти до 2-го этапа процедуры.

Позже проводят резекцию всей аганглиозной части ободочной кишки и операцию низведения. Тем не менее ряд центров сейчас делает одноступенчатую процедуру в неонатальном периоде.

Результаты использования лапароскопических методик аналогичны применению открытого метода и связаны с более короткой госпитализацией, ранним началом кормления и меньшей болью.

После окончательного восстановления прогноз хороший, хотя многие дети имеют хронические нарушения моторики с запорами, обструктивные проблемы или то и другое.

Энтероколит Гиршпрунга у новорожденных детей

Энтероколит Гиршпрунга является опасным для жизни осложнением болезни Гиршпрунга, приводящим к грубому увеличению толстой кишки, часто сопровождающемуся сепсисом и шоком.

Для этиологии энтероколита Гиршпрунга характерна выраженная проксимальная дилатация, вторичная по отношению к обструкции, с истончением стенки кишки, избыточным бактериальным ростом и переносом кишечных бактерий. Может развиться шок и быстро последовать смерть; смертность составляет 10%. Тщательный мониторинг детей с болезнью Гиршпрунга имеет огромное значение.

Энтероколит Гиршпрунга развивается чаще всего в первые несколько месяцев жизни до хирургической коррекции, но может возникнуть после операции, как правило, в первый год после ее проведения. У младенцев развивается лихорадка, вздутие живота, диарея (может быть кровавой) и в дальнейшем запоры.

Начальное лечение поддерживающее с инфузионной терапией, декомпрессией с установкой назогастрального и ректального зондов и назначением антибиотиков.

Некоторые эксперты рекомендуют солевые клизмы, чтобы очистить толстую кишку, но их нужно применять аккуратно.

Хирургия является окончательным этапом лечения детей, которым еще не проводили хирургическое восстановление, а также для детей с перфорацией или некротическим поражением кишечника.

Источник: https://www.sweli.ru/deti/zdorove/detskie-bolezni/bolezn-girshprunga-u-novorozhdennykh-detej-simptomy-lechenie-prichiny-priznaki.html

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы, лечение и возможные последствия для новорожденных

Нарушения пищеварения у новорожденного – частые спутники его роста и развития. Однако если малыша постоянно беспокоят запоры, это может быть признаком очень опасного врожденного заболевания – болезни Гиршпрунга.

О его наличии может сообщить врач-неонатолог еще в роддоме, ведь болезнь начинает проявляться сразу после рождения и сопровождает человека всю его жизнь, принося значительный дискомфорт и болезненные ощущения. К счастью, врачи на сегодняшний день успешно лечат эту патологию хирургическим путем, возвращая ребенку возможность полноценной здоровой жизни.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга у детей – это патология развития толстой кишки, при которой она значительно увеличена, а количество нервных окончаний ниже нормы.

Связь с центральной нервной системой отсутствует или нарушена. Из-за этого страдает процесс пищеварения, снижается тонус, кишечник перестает нормально опорожняться, отсутствует перистальтика.

Медицинский синоним этого заболевания – аганглиоз.

Это серьезное нарушение, оно требует обязательного медицинского обследования и лечения. Чаще оно диагностируется у мальчиков, может проявиться в дошкольном возрасте. Редко бывает неожиданное появление симптомов развития болезни в подростковом возрасте и старше.

В зависимости от локализации аганглиозной зоны выделяют несколько видов патологии:

  • прямокишечная, когда частично поражена прямая кишка;
  • ректосигмоидальная, при ней страдает прямая кишка и нижний отдел сигмовидного отдела, это наиболее часто встречающаяся патология;
  • субтотальная, поражается только одна часть кишечника;
  • тотальная, когда кишечник полностью лишен нервных окончаний.

Причины возникновения заболевания

Это наследственное заболевание, которое передается детям в 50% случаев и возникает еще в утробе матери. При болезни Дауна такая патология встречается чаще, ему сопутствуют нарушения сердечно-сосудистой и мочеполовой системы.

Специалисты считают, что аномалия строения кишечника формируется с 5 по 12 неделю от зачатия. Профилактические меры к возникновению аганглиоза у ребенка, к сожалению, предпринять невозможно. При этом заболевании лучше полагаться на раннюю диагностику и вовремя начатое лечение, вплоть до операции.

Стадии болезни с характерными симптомами

Проявляется заболевание с самого рождения, сопровождаясь постоянными запорами. Родителей сразу должно насторожить отсутствие мекония – первородного кала.

Гораздо реже первые симптомы появляются в возрасте до года.

У детей на грудном вскармливании симптомы болезни Гиршпрунга бывают стерты, поэтому подозрение на патологию возникает при переводе ребенка на взрослый стол, когда появляются запоры.

При несерьезной патологии запоры продолжаются от 1 до 3 дней, при значительной аномалии запор более длительный, переходит в кишечную непроходимость с характерными болевыми ощущениями (подробнее в статье: кишечная непроходимость у новорожденных и детей грудного возраста). Болезнь может давать противоположный симптом – длительный понос, который изнуряет больного ребенка, приводя к обезвоживанию. Он связан с общими воспалительными процессами в кишечнике.

В своем развитии у ребенка заболевание проходит несколько стадий:

  • Компенсированная. Встречается у детей после рождения, проявляется запорами. Для избавления от каловых масс хорошо помогает клизма. При этом общее самочувствие пока ребенка не страдает, он весел, общителен, хорошо спит.
  • Субкомпенсированная. У малыша проявляются признаки задержки кала, снижение гемоглобина, потеря веса, боли в животе становятся постоянными. Груднички часто и обильно срыгивают после кормления, их рвет и тошнит. С этой стадии малыша можно вывести на компенсированную, вовремя начав лечение, детям назначаются сифонные клизмы.
  • Декомпенсированная. Состояние ребенка уже становится тяжелым, появляется кишечная непроходимость, вздутие живота, частая обильная рвота, газы не отходят. Температура то резко повышается, то понижается. Малышу требуется срочная медицинская помощь, потому что клизмы уже не приносят облегчения.

Диагностика болезни у детей

Специалист осмотрит ребенка и путем пальпации определит примерный размер и расположение внутренних органов, наличие застоя каловых масс. Для постановки точного диагноза врач направит на дополнительное обследование:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенография с контрастным веществом (этот метод не применяется у новорожденных детей);
  • эндоскопия;
  • биопсия (забор кусочка слизистой кишечника) для подтверждения отсутствия нервных окончаний в зоне поражения.

Методы лечения заболевания

Компенсированная и субкомпенсированная стадии заболевания хорошо поддаются лечению и поддержанию естественного опорожнения кишечника.

При консервативной терапии больному ребенку назначаются лекарственные препараты, массаж, лечебная физкультура, занятия спортом (особенно полезны бег и плаванье). Все эти методы направлены на улучшение отхождения кала.

Хотя самым действенным способом избавиться от заболевания остается только операция.

Консервативная терапия

Методы “щадящей” терапии включают:

  • клизмы – ставятся по необходимости при отсутствии стула несколько суток;
  • пробиотики (Бифидум-бактерин, Бифиформ, Бификол) для восстановления и поддержания здоровой микрофлоры кишечника;
  • витамины В6, В12, С, Е;
  • внутривенное введение белковых комплексов;
  • массаж и специальные упражнения для живота, которые способствуют полному опорожнению кишечника;
  • соблюдение особой диеты, богатой клетчаткой.

В рацион входят: овощи, цельнозерновой хлеб, кисломолочные продукты (кефир, йогурт), гречневая, кукурузная каша, растительные масла (оливковое, подсолнечное).

Пить необходимо не меньше 2,5-3 литров воды в сутки для разжижения каловых масс и свободного вывода из организма.

При наличии данного заболевания ребенку необходимо соблюдать строгий питьевой режим

Хирургическое вмешательство

Иногда требуется проведение операции, чтобы избежать серьезных осложнений. В этом случае поврежденные ткани кишечника удаляются. От операции не следует отказываться, ведь после резекции аганглионарной зоны симптомы заболевания безвозвратно исчезают. Только таким способом можно полностью избавиться от аганглиоза. Прогноз после операции у детей благоприятен.

Относительно возраста проведения оперативного вмешательства мнения врачей расходятся. Некоторые специалисты считают, что можно делать удаление аганглионарной зоны ребенку до 1 года только в экстренных случаях, другие – не видят препятствий для проведения операции в этом возрасте. Разрешение зависит от каждого конкретного случая и специфики заболевания.

Операция проходит в два этапа:

  • проводится резекция пораженного участка кишки, здоровая часть выводится наружу и накладывается колостома;
  • через некоторое время выведенный участок соединяется с прямым отделом кишечника.

Реабилитация

После операции врач назначит прием ферментов (Панкреатин, Мезим Форте, Креон), пробиотиков (Бифиформ, Бификол), витамины группы В и С. Следует продолжать придерживаться диетического питания. Для предупреждения рецидива нужно:

  • исключить тяжелые продукты, которые плохо выводятся из кишечника, лучше если меню будет составлено диетологом;
  • вовремя проходить плановое обследование и сдавать все положенные анализы;
  • при появлении запора использовать клизму;
  • вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой, совершать прогулки на свежем воздухе.

Возможные осложнения

Осложнений аганглиоза можно избежать, если вовремя выявить заболевание и начать лечение. Чем более запущена болезнь, тем больше вероятность развития осложнений, к которым приводят длительная интоксикация каловым содержимым кишечника и воспалительные процессы.

Последствия после операции

Осложнения могут проявиться после операции – о тревожных симптомах у ребенка нужно сообщать лечащему врачу для исключения возможной инвалидности или летального исхода:

  • острый энтероколит, воспаление тонкого и толстого кишечника;
  • запор, понос;
  • расхождение швов;
  • кишечная непроходимость;
  • воспаление швов, вторичные инфекции, перитонит.

В первый год жизни малышам операцию назначают с особой осторожностью, многие хирурги считают лучшим моментом для ее проведения возраст 1-1,5 лет. Когда болезнь не сильно беспокоит ребенка, терапию могут отложить до возраста 2-4 лет.

Осложнения болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга опасна не только снижением качества жизни больного ребенка, но и своими последствиями:

  • острый энтероколит у детей проявляется как воспаление стенок кишечника и может в запущенном состоянии привести к летальному исходу;
  • при длительном отсутствии стула возможна интоксикация организма ребенка каловыми массами;
  • кишечная непроходимость тоже смертельно опасное состояние, оно вызывает отравление организма каловым содержимым и повреждение стенок кишечника;
  • малокровие.

Источник: https://VseProRebenka.ru/zdorove/zabolevaniya/bolezn-girshprunga-u-detej.html

Ссылка на основную публикацию